موقع الو AL JASARA GROCERY SHOP - مطعم زهره صليبيه - الدكتور هشام عبدالملك بن دهيش - محمد الصقيهي نادي الحي ابو تميم - شوي لحم سوق الصباح - دكتور حسن قطب - دكتور/ أحمد العبدلي - حسن الطويرقي - ام بندر المطيري تكوي - عبدالله المجرن المطيري - ام فريح الشمريه معالجه - تموينات التوت - محل احمد شحاته - صيدلية ام الهيمان - محمد الحربي - محمد حيدر العمودي - شريف ابوحزيمه - صالون ابتسام السويدي الجم - ع د هشام خوتلي - مصر/شيميل حجازي ام كلثوم - 7mni - بقالة حبايب العارضية - ااالوالده - مذود الخليل - دمحمد البليطيح ابونوره - شاي ساره العجمي للتنحيف - خياط شنط مباركيه - شيميل المهبوله ريم - نشنوش ام نزال - فيحان بن راجح - ابو محمد / بقالة السالمية - بقاله ق1 - لمسة هدوء - الشيخ عبدالمحسن الرماح - احمد غوشة فيسروي - الشيخ حسن محزري - ام فيفي - ميارك حارس قخظ - Medical - Omnia GS - Yassin's Mum German School - اللواء/عبدالله العويس - د عصام سنان - مكتب المفاوض الدولي للاستقدام - سلطان الخنه - La Darech Chocolate - دكتور محمد مروان خجا - نايف الجبري ابو مشعل - النقيب علي المشايخ - المكتب 7 - منقوشتي مطعم فطاير -
الجديد مستودعات ثلاجات مبردة مجمدة للتقبيل - شركة القُصير السعودية لتأجير وبيع الخيـام الأوروبية ومولدات الكهرباء - الصلاة الصلاة - كيف ازرع النعناع في المنزل ؟ - فوائد التمر والحليب - كيف توفر العديد من المال على نفسك ؟ - كيف تبداء بمشروع صغير وناجح ؟ - كيف تصبح غنياً ؟ -
آخر المشاهدات للاستعلام عن موقف البطاقة المدنية بالكويت عن طريق الانترنت - صباح الخير يا وطنا (أغنية) كلمات الأغنية - هاتف و عنوان سفارة دولة إريتريا بالسعودية و معلومات عنها - موسيقى خصائص الصوت الموسيقي - وصفة لعلاج التهاب المفاصل و آلام العضلات بخلطات الاعشاب - وصفات تعمل بالمنزل - إنجازات وزارة النقل بالمملكة العربية السعودية - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بالمجمعة ومعلومات عنها بالسعودية - هاتف وعنوان شركة مصاعد أوتيس العربية السعودية المحدودة - المربع, مدينة الرياض - الكشوف الجغرافية الإسبانية دوافع الكشوف الجغرافية الإسبانية - هاتف وعنوان مطاعم ومطابخ المكي - المرسلات, مدينة الرياض - هاتف وعنوان مؤسسة مراد للأثاث والديكور - الرس, القصيم - للاستعلام عن رقم هاتف بالكويت عن طريق الانترنت - تنوين التنوين في الأسماء - وصفة لعلاج الربو و حساسية الصدر بالاعشاب الطبيعية - الشروط المطلوب استيفاءها للحصول على رخصة تشغيل لشاحنة فردية بالسعودية - هاتف وعنوان البراك للأبواب الأتوماتيكية - جيزان, جازان - هاتف وعنوان شركة الحياة الطبية للأدوية ولوازم المستشفيات - الخبر, مدينة الخبر - هاتف وعنوان مستشفى أبها الخاص - ابها, مدينة ابها - طريقة تحضير خبز النان الهندي من الشيف منال العالم - طريقة تحضير فاهيتا الدجاج من الشيف منال العالم - طريقة تحضير الميرمية(أعشاب) بطريقة سهلة - جعران فرعوني استخداماتها - هيبوكلوريت الكالسيوم الخواص - هاتف وعنوان البراك للأبواب الأتوماتيكية - خميس مشيط, عسير - هاتف وعنوان مكتب الدليجان للإستقدام - الخبر, مدينة الخبر - بويراز كارايل (مسلسل) قصة المسلسل - عدنان إبراهيم (مخرج) حياته - مكافآت طلاب مدارس تحفيظ القرآن الكريم بالمملكة العربية السعودية - ريبوسوم انواع الريبوسومات - الكرة الحديدية قواعد اللعبة - عبد العزيز بن متعب بن عبد الله الرشيد سنوات حكمه - أبو القاسم الزياني حياته - طريقة تحضير قرص عقيلي كويتي بالصور خطوة خطوة - لورانس فنسن المسار الدراسي - هاتف وعنوان عيادة الدكتور محمد عباس صيرفي - باب مكه, جدة - حميد بارودي حياته - الشروط المطلوب استيفائها للحصول على ترخيص نقل البضائع والمهمات بأجر بالسعودية - أدوات التهيئة العمرانية في الجزائر حسب القانون 87-03 المتعلق بالتهيئة العمرانية - هاتف وعنوان مفروشات الكريستال - عنيزه, القصيم - [بحث جاهز للطباعة] ملخص علوم اول متوسط مطور الفصل الدراسي الثاني - - هيدروكسيد النحاس الثنائي الخواص - هاتف وعنوان مستشفى الملك عبد العزيز الجامعي - الملز, مدينة الرياض - هواتف مؤسسة حوزة الابداع للمقاولات ومعلومات عنها بالسعودية - طريقة عمل اكلة غراتان الكوسا بطعم يجنن - كعب بن زهير حياته - هاتف وعنوان مستوصف مركز الرياض الطبي - شارع العروبة, مدينة الرياض - تطور دلالي عوامل التطور الدلالي - نصف حبليات - جامعة السودان العالمية اهداف الجامعة - قائمة مستشفيات ولاية الخرطوم - إدارة الخدمات الطبية للقوات المسلحة (مصر) المجمعات الطبية - خلات الرصاص الثنائي الخواص - مستويات الاتصال-ذاتي - طريقة علاج الشرخ الشرجي في اسبوع واحد بإذن الله - طريقة اعداد دجاج تاكو هت بالذ طعم خطوة بخطوة - عنوان و هواتف القنصلية السعودية فى لوس أنجلوس ومعلومات شاملة عنها - عنوان وهواتف سفارة نيبال فى السعودية ومعلوات عنها - هاتف وعنوان مستشفى غسان نجيب فرعون - السلامه, جدة - [طب بديل ] فوائد عشبة السذاب أو الفيجن في الطب البديل - مواضيع صحية - جابر جاسم البداية - هاتف وعنوان مستشفى الأمير فهد بن سلطان - تبوك - قائمة طائرات القوات الجوية الملكية السعودية - أسباب برودة القدمين - جون بولبي نظرية التعلق - ينبعاوي أهم فنانين اللون الينبعاوي - هاتف وعنوان مستوصف الرامي الأهلي - الباحه - هواتف إدارة شؤون المتقاعدين بالسعودية و معلومات عنها - هاتف وعنوان مطبخ الطيبات - عنيزه, القصيم - هاتف وعنوان مستشفى المغربي للعيون والأذن والأسنان - النزله, جدة - الميكانيكي (فيلم) ملخص القصة - هادي حسين حياته - هاتف و عنوان مستشفى بريده المركزي و معلومات عنها بالقصيـم بالسعودية - شركة روتانا لتأجير انواع السيارات , خدمة التأجير 24 ساعة - قاموس البيانات قاموس البيانات - طريقة عمل بتر تشكين من منال العالم - هاتف وعنوان عطارة بن منقاش للأعشاب - السويدي, الرياض - لانثانيدات الخواص الكيميائية - هاتف وعنوان مستوصف حامد التخصصي - محايل, عسير - بهمن (نبات) الأسماءالشائعة - هاتف وعنوان مستوصف التداوي الطبي - البكيريه, القصيم - سيراتيوببتيداز الفوائد المضادة للالتهابات - سعود بن عبد الرحمن بن فيصل آل سعود زوجاته - يسر بن الحارث - [بحث جاهز للطباعة] مخاطر الاستعمال المفرط للاسمدة ، واكثار السلالات المرغوبة . - - التهاب دي كويرفين لغمد الأوتار - هواتف مؤسسة حسين العبدالله المزيد للمقاولات ومعلومات عنها بالسعودية - بني اسحاق - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج مشاكل الدوره الشهرية و الحيض بالاعشاب - طريقة عمل وصفة الكيك الاسفنجى على طريقة منال العالم - هاتف وعنوان مستوصف المغلوث الطبي - المبرز, الاحساء - غشاء حيوي رقيق تكوّن البيوفيلم - هاتف وعنوان مستشفى الملك فهد الجامعي - الخبر شمال, مدينة الخبر - هواتف مستشفى ابن سيناء بحداء و معلومات عنها فى مكة المكرمة بالسعودية - هاتف وعنوان مستوصف السلامة الأهلي - الباحه - رقصة مع التنانين مُلخّص الأحداث - السيرة الذاتية لسعادة السفير السعودى فى بيروت - كاريس (نبات) - هاتف وعنوان مكتب الخالدي للإستقدام - الخبر, مدينة الخبر - شروط تغيير الحجز علة الخطوط الجوية البريطانية British Airways - هاتف مركز دخنه الصحي بالقصيم و معلومات عنه بالسعودية - محمد الفاضل سليمان - [بحث جاهز للطباعة] مشروع تخرج جاهز كامل , مشاريع تخرج جاهزة كاملة - - عداد خلايا الدم المبادىء والأساسيات - [بحث جاهز للطباعة] قائمة بعناوين مشاريع التخرج لتخصص التربية الاسلامية - - الدقلة في عراجينها (رواية) تقديم الكتاب - صالح أوقروت السيرة الذاتية - هويانا بيشتو - التوت المر الموضوع - عنوان وهواتف سفارة السودان فى السعودية ومعلوات عنها - وديع مراد حياته - إنفينيكس - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بالمدينة المنورة ومعلومات عنها بالسعودية - عجلة سافار التكوين - طريقة عمل بيكاتا بالمشروم ( الشيف حسن ) - مثلث قائم خواص المثلث القائم - هواتف مكتب شركة مشاري بن ناصر الشثري وشريكه للاستشارات الهندسي ومعلومات عنه بالسعودية - هاتف وعنوان مجمع الأمير سلطان للتأهيل - الظهران, الدمام - إتمام إجراءات زواج السعودي من أجنبية بعد وصول الموافقة فى الاردن - قنفذي شائك الوصف النباتي - غرفة دردشة الدردشة القائمة علي الرسائل النصية - هواتف مكتب مكافحة التسول بالدمام ومعلومات عنها بالسعودية - [بحث جاهز للطباعة] طريقة و طرق و كيفية كتابة تقرير و تقارير عن زيارة و طبي و مدرسي و صحفي فني اداري - - اهم الأدوات والمعدات اللازمة لفتح ورشة كهرباء - هاتف وعنوان مطابخ المنجف - النزهه, جدة - طريقة تحضير معجنات عمة ترباس من المطبخ السوداني بطريقة سهلة - هاتف وعنوان مؤسسة فهد الحربي التجارية - النسيم, مدينة الرياض - لهجة حوطة بني تميم 1- الهمزة - هاتف وعنوان مصنع اليوسف للأبواب الأوتوماتيكية - تاروت, الدمام - عبد المولى البغدادي نشأته وتعليمه - قبيلة الرحامنة أصل ونسب القبيلة - هاتف وعنوان مستشفى سعد التخصصي - الخبر شمال, مدينة الخبر - هاتف وعنوان مستوصف الإرتفاع الطبي - ابها - أسرة بني نبهان أصل بني نبهان ونسبهم - كاربيمازول الإستعمال السريري - [نسائيات] كيف نجعل اطفالنا يفعلون مانريد دون ان نصرخ في وجوههم؟... - منوعات مفيدة - محاولة انقلاب 1955 في السعودية - شروط الترخيص بمزاولة مهنة استشارات في مجال الزكاة وضريبة الدخل بالسعودية - هاتف وعنوان مستوصف الفيحاء - النسيم, مدينة الرياض - هاتف وعنوان مطعم المراسيم - العزيزيه, مدينة الرياض - هاتف وعنوان محل العطوي لبيع الغاز - تبوك - طريقة عمل فتة العدس من وصفات منال العالم الرمضانية - هاتف وعنوان مؤسسة العثمان الزراعية - بريده, القصيم - ولاية البحر الأحمر الموقع - صبغة الهيماتوكسيلين والأيوزين - هاتف وعنوان مستوصف منار الطبي - بقيق, الدمام - مثلث متساوي الأضلاع خصائص أساسية - الشروط الواجب توفرها للحصول على تأشيرة العمرة من السفارة السعودية بالمغرب - أرقام الهاتف في تونس ترقيم الهاتف القار - متلازمة اشير الأعراض - هواتف مستشفى رجال المع و معلومات عنها بعسير بالسعودية - الأسطول البحري الجزائري - علي محمد القحطاني دواوينه - هاتف وعنوان المستشفى التخصصي بأبها - ابها, مدينة ابها - عنوان و هواتف سفارة السعودية فى جمهورية السودان ومعلومات شاملة عنها - تلال كالفيلة البيضاء (قصة قصيرة) ملخص القصة - نبيذ أنواع النبيذ - هاتف وعنوان مستوصف الجزيرة - النسيم, مدينة الرياض - عدد السعرات الحرارية في ريش اللحم بدون دهن والطاقة والقيمة الغذائية - إيزوميبرازول الزمرة الدوائية - أياد راضي السيرة الذاتية - طريقه معرفة نوع الجنين وترجيح المولود القادم بأذن الله - يمحاض مملكة يمحاض - عادل عباس كأس الخليج 1986 - هواتف مستشفى بيش و معلومات عنها فى بجــــــازان بالسعودية - سعود بن هذلول بن ناصر الثنيان آل سعود تعريف - ثماني أضلاع ثماني منتظم (مثمن) - هاتف و معلومات عن حلويات سنابل رغد بالمدينة المنورة - توصيل دلتا الفرق بين توصيل دلتا وتوصيل نجمة - الهيئة العليا للأمن الصناعي (السعودية) التأسيس - تعمية انواع خوارزميات التشفير حسب طريقة ادخال البيانات - عنوان وهواتف سفارة بنجلاديش فى السعودية ومعلوات عنها - شرح العقائد النسفية (كتاب) محتوى الكتاب - هاتف مركز إسكان الكلابية الصحى بالاحساء و معلومات عنه بالسعودية - الأمير عفاس بن محيا - هاتف وعنوان مستشفى الوفاء - عنيزه, القصيم - شروط نقل ملكية المؤسسات بالتنازل أو البيع بالسعودية - نظام الإقطاع نشأة النظام الاقطاعي - [بحث جاهز للطباعة] الإعلام الإسلامي - - طريقة تحضير القراقيش المصريه من الشيف منال العالم - علي ولد زايد من أقواله المشهورة في اليمن - قبيلة العبريين نبذة عن القبيلة - هواتف مؤسسة المشرب للمقاولات ومعلومات عنها بالسعودية - متطلبات منح تأشيرة العمرة من سفارة السعودية فى بيروت - قائمة الرتب العسكرية للجيش التونسي جيش البر - هواتف شركة بن رافع للمقاولات المحدودة ومعلومات عنها بالسعودية - معاهدة دي ميشال مواد المعاهدة - هاتف وعنوان مستوصف المحيميد الوطني - بريده, القصيم - فضل بن سهل السرخسي - الرتب الشرطية في الإمارات - قطار 4.50 من بادنغتون (رواية) ملخص الرواية - هاتف وعنوان مستوصف الخزان الطبي - الشميسي, مدينة الرياض - وصفة تساعد على التئام الجروح: بسرعة بخلطات الاعشاب - وصفات تعمل بالمنزل - هاتف وعنوان شركة مستشفى المغربي للعيون - خميس مشيط, عسير - تعلم كيف تقرأ التحاليل الطبية - هاتف وعنوان شركة الحمراني للإستثمار التجاري - الملز, مدينة الرياض - هاتف وعنوان مستوصف عكاظ - تبوك - تقرير عن إسكان الجبر الخيري بالأحساء . د. سعد بن عبدالرحمن الناجم - منوعات مفيدة - مشروع جاك سوستال 2- الإصلاح الإداري - ناحية الروضة بلدات وقرى ناحية الروضة - بني شبيل نسبها -
اليوم: الخميس 21 فبراير 2019 , الساعة: 9:27 ص / اسعار صرف العملات ليوم الخميس 21/02/2019


اعلانات
محرك البحث


مرض نيمان-بيك العلامات والاعراض

نشر قبل 2 سنة و 5 شهر 2161 مشاهدة


اعلانات
شاركنا رأيك بالموضوع

العلامات والاعراض



ترتبط الأعراض بالأعضاء التي يتراكم فيها السفينغوميالين. فتضخم الكبد و الطحال (ضخامة الكبد و الطحال) قد يسبب فقدان الشهية وانتفاخ البطن وألم. وتضخم الطحال (splenomegaly) قد يسبب أيضا بانخفاض مستويات الصفائح الدموية في الدم ( الصفيحات ).


ينتج عن تراكم السفينغوميالين في الجهاز العصبي المركزي (بما في المخيخ ) مشية غير مستقرة (ترنح)و الادغام في الكلام (تلعثم) وصعوبة في البلع ( عسر البلع ). ويسبب خلل العقد القاعدية اوضاع غير طبيعية في الأطراف و الجذع والوجه ( خلل التوتر ). وينتج عن مرض الجزء العلوي من الجذع الدماغي ضعف في حركات العين السريعة الطوعية (الشَلَلُ فَوقَ النَووِيّ). ويتضمن امراض اكثر انتشاراَ كقشرة المخ وهياكل تحت القشرة مسببة فقدان تدريجي للقدرات الفكرية، والتي بدورها تسبب الخرف والنوبات.


و العظام يمكن ايضا ان تتأثر وقد تشمل أعراض كتضخم تجاويف نخاع العظام ورقة العظام القشرية، أو تشوه لعظم الورك المسمى (بورك الفحجاء). ويمكن أن تحدث اضطرابات مرتبطة بالنوم مثل انقلاب النوم أي النعاس أثناء النهار واليقظة في الليل.ويمكن ايضا ان يحدث التجمد الضحكي وهو فقدان مفاجئ لقوة العضلات عند الضحك.


السبب وعلم الوراثة


Autosomal recessive - en.svg تصغير يسار مرض نيمان-بيك لديه نمط وراثي جسمي مقهور في الوراثة

حدوث الطفرات في الجين SMPD1 يسبب انواع مرض نيمان-بيك A و B, والتي تمنع الجسم من تكوين انزيم sphingomyelinase الحمضية التي تقوم بتكسير الدهون .

وتسبب الطفرات في NPC1 أو NPC2 مرض نيمان-بيك نوع C (NPC) الذي يؤثر على البروتين الذي يستخدم لنقل الدهون.


ولقد تم فصل نوع D من نوع C لتحديد مجموعة المرضى الذين يعانون من اضطرابات مماثلة غير هؤلاء الذي عانوا سابقاَ من نوفا سكوتيا الشائع . ويعرف مرضى هذه المجموعة بتبادل طفرة معينة في الجين NPC1، ولذلك يستخدم NPC لكلا المجموعتين. واقترح مصطلح نوع نيمان بيك I و نوع نيمان بيك II , قبل وصف العيوب الجزيئية، للفصل بين اشكال السفينغوميالين العاليه والمنخفضه في وقت مبكر من عام 1980م.


وينتقل مرض نيمان بيك بنمط وراثي متنحي والذي يعني ان كلا النسخ أو الأليلات للجين يجب ان تكون معيبة حتى تسبب المرض. وتعني معيبة أن هذه الجينات تغيرت بطريقة تضعف وظيفتها. في معظم الأحيان قد يحمل والدي الطفل المصابين باضطراب وراثي جسمي مقهور نسخة واحدة من جين متغير، ولكن لايتأثرون لأن النسخة الأخرى تنتج الانزيم. اما إذا كان كلا الأبوين حاملي للمرض فإن فرصة انتاج طفل مصاب في كل حمل هي 25ظھ. لذلك ينصح بالاستشارة الوراثية والفحص الوراثي للعائلات التي قد تكون حاملة لمرض نيمان-بيك.


التصنيف



1. مرض نيمان بيك، المرتبط ب SMPD1 ، والذي يتضمن نوعي A و B



  • مرض نيمان بيك النوع A الطفولي الكلاسيكي.

  • مرض نيمان بيك النوع B الحشوي.


2. مرض نيمان بيك النوع C شبه الحاد ويشمل نوعي C1 (95 من النوع C) وC2. ونوع C هو الشكل الأكثر شيوعا من المرض اما النوع C2 هو شكل نادر من هذا المرض.


الإصابة



يقدر معدل الإصابة بين اليهود الأشكناز للنوع A من مرض نيمان-بيك بواحد من اصل 40,000. وتم تقدير معدل الإصابة بكلا النوعين A وB من مرض نيمان-بيك في جميع الشعوب الأخرى لتكون واحدة من اصل250,000. ويقدر معدل انتشار نوع المرض نيمان بيك C لتكون واحدة من اصل 150,000.


الفيزيولوجيا المرضية


أمراض نيمان-بيك هي مجموعة فرعية من اضطرابات تخزين الدهون والتي تسمى بالشُحيمات السفينغولية والتي تحتوي على كميات ضارة من المواد الدهنية أو الدهون، و بالتالي تتراكم في الطحال و الكبد و الرئتين و نخاع العظام و الدماغ .


في النوع- A الطفولي الكلاسيكي البديل، تسبب الطفرة المعيبة نقص كامل في الانزيم (sphingomyelinase). والسفينغوميالين هو احد مكونات غشاء الخلية بما في ذلك غشاء( organellar)، وبالتالي فإن نقص الإنزيم يمنع تحلل الدهون مما يؤدى إلى تراكم السفينغوميالين داخل الليزوزومات في السلائل البلعمية وحيدة الخلية. وتتوسع هذه الخلايا المتأثرة حتى يصل قطرها احياناَ إلى 90 ميكرون ثم إلى انتفاخ الليزوزومات مع السفينغوميالين والكوليسترول. وتظهرالأنسجة الضامة دهون لادن في النخاع و منسجات البحر الأزرق في علم الأمراض. ويتم إنشاء فجوات صغيرة عديدة من الحجم الموحد نسبيا والذي يعطي السيتوبلازم مظهر رغوي.


العلاج


لا يوجد علاج محدد لنوع A المعروف ولكن يتم التعامل مع الأعراض.


في المرضى البالغين المصابين بالنوع B، يحاول الأطباء في الحفاظ على مستويات الكوليسترول في الدم إلى مستويات طبيعية. وإذا تم استخدام الستاتين يتم مراقبة وظائف الكبد . وقد يتطلب نقل منتجات الدم في حال توسع الطحال وانخفاض مستويات الصفيحات وحدوث نوبات نزيف حادة . وإذا كان لدى المريض أعراض مرض الرئة الخلالي، فإنه قد يحتاج إلى الأكسجين.


وكما تم ذكره ان محاولة زرع الأعضاء قد حققت نجاحا محدودا. وتشمل التوقعات المستقبلية استبدال للانزيم والعلاج الجيني ومحاولة زرع نخاع العظم للنوع B.


و في ، أعلنت ACTELION انه تمت الموافقة على الدواء ميجلوستت (Zavesca) في الاتحاد الأوروبي لعلاج المظاهر العصبية التقدمية في المرضى البالغين والمرضى الأطفال مع NPC. وهذا الدواء متوفر للمرضى في الولايات المتحدة على أساس تجريبي. وفي ، طلبت FDA معلومات اضافية قبل السريرية والسريرية التي تتعلق بـZavesca من ACTELION قبل اتخاذ قرار نهائي بشأن الموافقة على الدواء في الولايات المتحدة لNPC.


التشخيص



النوع A من مرض نيمان بيك (حوالي 85ظھ من الحالات) لديه تشخيص سيء للغاية، وفي معظم الحالات يكون قاتلاَ في سن 18شهراَ. اما النوع B(في بداية الكبار) ونوع C (الطفرة التي تؤثر على جزئات مختلفة) من أمراض نيمان-بيك لديها تشخيص أفضل.

تصنيف كومنز Ni ann–Pick disease



تصنيف مواضيع متعلقة باليهود الأشكناز

تصنيف اضطرابات جسمية متنحية

تصنيف اضطرابات تخزين الدهون

تصنيف اضطرابات انحلالية عصبية

تصنيف أمراض نادرة

تصنيف أمراض جلدية ناتجة عن خلل في التمثيل الغذائي

تصنيف العلامات والأعراض

تصنيف السبب وعلم الوراثة

تصنيف التصنيف

تصنيف الإصابة

تصنيف الفيزيولوجيا المرضية

تصنيف العلاج

تصنيف التشخيص


مرض نيمان-بيك


هو مجموعة من الاضطرابات الأيضية الحادة الموروثة التي تسمح بنوع معين من الدهون بالتراكم في الخلايا . وتتراكم دهون سفينغوميالين في الليزوزومات (مرتبطة بغشاء العضيات في الخلايا ).

و هذه الليزوزومات تنقل بشكل طبيعي المواد عبر الخلية وخارجها. يتم التشخيص بشكل فردي ولكن قد يكون الشكل الحاد للمرض مميتا في بداية المشي اما الشكل المعتدل للمرض في بعض الحالات قد يكون طبيعياَ.

يشمل هذا المرض اختلال وظيفة الايض في الشُحْمِيَّاتُ السفينغولية وهي عبارة عن دهون موجودة في أغشية الخلايا و لذلك هي تعتبر نوع من الشُحيمات السفينغولية . في المقابل هذه الشُحيمات السفينغولية قد تم إدراجها من ضمن العائلة الكبرى لأمراض التخزين الليزوزومية.
 
التعليقات (2 تعليق)

(اضيف قبل 1 سنة و 1 شهر)
تبليغ عن اساءة

انسخ الارقام تحتهم


حسن     طلب حذف التعليق
الا يوجد علاج لهذا المرض
 
(اضيف قبل 1 سنة و 1 شهر)
تبليغ عن اساءة

انسخ الارقام تحتهم


سالمه     طلب حذف التعليق
ابنى مصاب بمرض نيميان بيك اريد التواصل معكم لتدعمونى
 


اعلانات
تصنيفات الموقع
شاهد الجديد لهذه المواقع

    Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /home/mdar/public_html/w/et2/1504449754footer.html.php on line 106

    Warning: Invalid argument supplied for foreach() in /home/mdar/public_html/w/et2/1504449754footer.html.php on line 110
بئر السبع ميسوكسيمايد تل هشومير المرجة الزرقاء أسامة بن زيد الغاف دراسة جدوى خطة عمل روبرك الطاقة الداخلية مذكرات دورية نحو الشرق ايو جيما العياضي برباس العياضي شركة مكافحة حشرات خوارزمية ديكسترا مرفأ بيروت الكايد طاش ما طاش شركة كايد البسقلون كورونا سد حراض الفن البيزنطي عبد السلام بنعبد العالي رائد عودة مستشفى طيبة التخصصي غزوة خيبر شركة فواز لعامة للدراسات والمستندات كلوفيس الأول لمع قطع الغيار جميل خطاب ويلان نظم المعلومات المحاسبية محمود بن محمود البان باقادر مؤسسة بن شيهون الصحة الحقن المجهري الصين معلمات اتجاه البطولي أرضروم تنافسية شكاوي محمد الحاج سالم تكرلي مبرهنة عدم الاكتمال علاج عرق النسا سنهدريم التكامل العددي كهربا الحكومة الحكومة التونسية مسالك بولية معاهدة فاليتا مستشفي بدر مشاغل مراكز التجميل محمد حافظ الشريدة وديع سعادة مشغل جرافيزم شكا الربان حديقة التجارة نقليات الهباس بن دعجم بطباط حمود بوعلام حميدة معركة ثابسوس براتا البن الاخضر الزكاه ديدفورت تاريخ فواصل الكتب توسعة المسجد النبوي نادي الفتح telnet 1978 عصبام اللوزتين سبيكمان 213 الاقتصاد رمادي عادي فندق العليا تشويه سمعه اسماك الأسماك مؤسسة الجهاز القلبي الوعائي italia قراي
أخبار السعودية اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار قطر اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار الإمارات اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار الكويت اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار السياحة اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار البحرين اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار المغرب اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار الاردن اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار فلسطين اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار عمان اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار لبنان اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار السودان اليوم الخميس 21/02/2019 - أخبار الكورة اليوم الخميس 21/02/2019 - اعلانات الحراج اليوم الخميس 21/02/2019 - اسعار السيارات بالكويت الخميس 21/02/2019 - اسعار العقارات بالكويت الخميس 21/02/2019