أعلانات الحراج حافضه للمبايلات - غرفة نوم للبيع - تجهيزات ميز العروسه - مسجل برادو 2009 - هونداي افانتي للأجار 1996 - مرسيدس للايجار - Nikon D90 DSLR Package - حولي قطعة ظ¦ شارع المثنى خلف جمعية رقم ظ£ مجمع لؤلؤة الصراف بلوك F - School bag set 3 pieces (planes theme) - تويوتا ايكو 2004 - Urgent Expat Moving out sale - Al Reem Island - اطقم واحذيه رجاليه راقيه درجه اولى من تركيا - Quantity Surveyor/ Draftsman - عباية روعة - شماريخ للبيع - فستان جديد للبيع رقمه 40 اسعر 500 - أغراض منزلية للبيع فرصة لا تعوض لدواعي السفر - عشر خواتم فضه باحجار كريمه ب 500ريال - Iphone 7+ original-copy dubai only gold colour - cooker - خنجر و مسبحة - مطلوب معلم قهوة ومشاريب في كافية looking for Barista for a Coffee shop - Emoji Headband - ميتسوبيشى كانتر 2012 للبيع بالكويت - كفر حماية قوي جدا لجهاز Samsung S8 - Baby milk pump - وظيفه عمل - اوتيل في الامارات مطلوب - اداريون - سكرتيرة - موظفات استقبال - معلمو ص - استقبال اطفال - Mavic pro phantom 2 3 4 gimbal repairing - يطلب عمل .. كهربائي وسباك وسيراميك ولياسة - PSR-s 970 keyboard - سطل عجنة إيطالي - مساعده طبيب اسنان - خطوط اتصالات مميزة جدا - شقة للبيع باللوتس الجديدة وشارع النوادي - Mobile phone Lenovo k6 note - JBL Bluetooth Speaker Dock for iPad, iPhone - طيور الحب استرالي - 3 Xbox 360 Kinect gamesثلاث العاب كاميرا اكس بوكس 360 - Sony Cyber-shot DSC-HX300 (20-megapixel, 50x Zoom) - حهاز تحكم مبرمج من شركة سيمنس عائلة s7 200 - بوفيه للبيع - للبيع تويوتا كامري للبيع مدعومه موديل ٢٠١٥ بالكويت - يوجد لدينا زيارات تجارية للسعودية - Kids Colourful Foam Floor Alphabet and Number Puzzle Mat - Yes dress - طقم قعده اربع قطع توصه بشغلو - شهادات مميزة وممتازة عرض من الاخر استغل العرض قبل انتهائو - ICELESS COOLER- Coleman ثلاجة سيارة -
موقع الو باسم - عبدالعزيز الاسود - Nancy ramada hotel - عبدالله ربيح المطيري - دكتور اسامه طرابزون - الغالي ابو فارس - هيا الشريف - R9'a unated Co. - Blom Bank Cyprus - Sabb@kaled hashwan - أحمد أبو النصر مهندس - د/محمد بامقا - بنك ريم حمد بوحمد - الطاف بنك - منال مدرسة السرة - فندق قارمش - فندق تشارلز - فندق مطرح - صالونه كوثر - HOTEL DORINT - مكتب انصار الله الرئاسه - المستشفى - العبدالعزيز - يوسف جهاز ERG Welch Allyn - ابوحسين البنك الاهلي - فهده العمار - ارشد بنك - Of Bank - 3Nad - هند - سموره - ابوفانز - بنشر مركز مالي انعام - 7alema - ميرال - جوثن - زهران الزهراني بي ام - سفر عامل المركز - مجمع تميمه - مركز توب مان بنقلاديش - محمد المركز - مركز انسجام ربيع بن حريب - عيادة ابها - بوفيه المركز - محمد شهاب طبيب تخطيط - العنزي - عثمان المركز - Lazer Center Silocon - أبوراكان - دكتور محمد السرطاوي -
الجديد r for data science - الصلاة الصلاة - كيف ازرع النعناع في المنزل ؟ - فوائد التمر والحليب - كيف توفر العديد من المال على نفسك ؟ - كيف تبداء بمشروع صغير وناجح ؟ - كيف تصبح غنياً ؟ - كيف توفر المال ؟ -
آخر المشاهدات هاتف وعنوان المستشفى السعودي الألماني ,عسير - خميس مشيط, عسير - مسجد أويس القرني وصف المسجد - مطار الملك خالد الدولي صالات السفر - هاتف و معلومات عن شركة العبيري لتأجير السيارات بالمدينة المنورة - اسباب وعلاج التهاب المفاصل الفيروسي عند الدجاج - ماركنتيا الأنواع - هاتف و معلومات عن شركة الخطوط الجوية السعودية بالمدينة المنورة - ليف مغربي فوائد الليف المغربي - قطب كهربائي القطب الموجب والسالب في الخلية الكهربائية - أرقام طوارئ الكهرباء بالمملكة العربية السعودية - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج الإسهال والقيء بالاعشاب - [بحث] أرقام مكاتب الافتاء بالحرم المكي - ملخصات وتقارير جاهزة للطباعة - وصفة لعلاج التهاب المفاصل و آلام العضلات بخلطات الاعشاب - وصفات تعمل بالمنزل - طريقة عمل سمك المحراث لا تفوتك - الشروط المطلوب استيفائها للحصول على ترخيص نقل البضائع والمهمات بأجر بالسعودية - غامد نسب قبيلة غامد - [طب بديل ] المستكة , فوائد المستكه , معلومات عن مستيك , المصطكى , المصطكا،العلاج بالمستكة , المستكه - مواضيع صحية - [بحث جاهز للطباعة] نموذج مقدمة بحث ديني , نماذج بحوث اسلامية - - هاتف وعنوان مطاعم الدهان - مكه الخريق, مكة المكرمة - أوكتاي كينارجا أشهر مسلسلاته - ايهما افضل تربية الدجاج في البطاريات ام على الارض - كيس درقي لساني الإحصائيات - هاتف وعنوان مستشفى الأمير فهد بن سلطان - تبوك - أشجع رجل في العالم (فيلم) قصة الفيلم - نصر شما عن حياته - انقاص الوزن و المقاسات تجربتي الناجحة - رجيم ورشاقة و تنحيف وانقاص الوزن - هاتف وعنوان شركة امريكانا للأغذية - المصفاه, مدينة الرياض - هواتف الخطوط الجوية العربية السعودية في جمهورية السودان - لانا القسوس حياتها الشخصية - كيف ازرع النعناع في المنزل ؟ - هواتف مستشفي الصدر والحميات و معلومات عنها بنجــران بالسعودية - وصفة لعلاج التهاب المثانة ومشاكل المجاري البولية بالاعشاب الطبيعية - اسباب الفتق (الفتاق) عند الاطفال حديثى الولادة - هاتف وعنوان مطعم المروة - عنيزه, القصيم - نموذج طلب تصريح حج للمقيمين - هاتف وعنوان المستوصف النموذجي الطبي - النظيم, مدينة الرياض - هاتف وعنوان مركز نجاد النسائي - صفوي, الدمام - هاتف وعنوان مستوصف الفرائضي الأهلي - النسيم, مدينة الرياض - الظفير التاريخ - بارومومايسين الإستخدام الطبي - طريقة عمل سلطة البقوليات من مطبخ الشيف منال العالم - هاتف و عنوان مستشفى رفحاء المركزي و معلومات عنها بالمنطقة الحدود الشمالية بالسعودية - هاتف وعنوان مستوصف شامخ الأهلي - الباحه - ميزان قباني - شرح العقائد النسفية (كتاب) محتوى الكتاب - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج النتؤات او الثؤلول او الثلول بالاعشاب - حديث اللوح جابر بن عبدالله الأنصاري - كارين فهمي - طريقة عمل هريسة لحم بطعم لذيذ لا تفوتك - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع إنتاج وخلط وتعبئة التنر - حي الندوه (الرياض) أهم الشوارع الرئيسية - [بحث جاهز للطباعة] خاتمة بحث ديني علمي عربي قصيره - - طريقة تحضير الميرمية(أعشاب) بطريقة سهلة - هاتف وعنوان مستوصف زهران الأهلي - الأطاوله, الباحة - جامعة براندنبورغ للتكنولوجيا إحصائيات - ايت سغروشن - هاتف وعنوان مطاعم ومطابخ بيت الحنيذ - ينبع - هاتف وعنوان مطابخ الأطلال - ابها, مدينة ابها - هاتف وعنوان مطعم البيت العربي للمندي - خميس مشيط, عسير - جودي ستارلينغ الحلقات التي ظهرت فيها - هاتف وعنوان محل القرعاوي للأحذية - البطحاء, مدينة الرياض - هواتف مكتب مكتب محمد عصيد الشراري للأستشارات الهندسيه ومعلومات عنه بالسعودية - طريقة اعداد الكليجة الشامية بالذ طعم خطوة بخطوة - هاتف وعنوان مشغل ليلى النسائي - منفوحه, مدينة الرياض - القبضاي (مسلسل) قصة المسلسل - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج التهاب الحنجره التهاب الحلق بالاعشاب - هاتف وعنوان مركز فهد بن سلطان للصقور - المرسلات, مدينة الرياض - عنوان وهواتف سفارة السودان فى السعودية ومعلوات عنها - شارل مارسيال لافيجري انتقاله إلى الجزائر - طريقة عمل طبخة القدره الخليليه من مطبخ منال العالم - هواتف شركة نهضه الاعمار للمقاولات ومعلومات عنها بالسعودية - بيديه كيفية الإستخدام - محمد الشويحي أعماله - هاتف وعنوان مستوصف النخيل - رابغ, جدة - هاتف ومعلومات عن شركة ابن معمر للنقل والسفريات بالرياض - اختبار بيوريت كاشف بيوريت - هاتف وعنوان شركة خالد عبد اللطيف الملحم واخوانه - البريد, الدمام - كتسبويل أهم الأماكن السياحية - طريقة عمل القشاط بطعم لذيذ - الأوراق المتساقطة (مسلسل) ابطال المسلسل والشخصيات - جامعة الرباط الوطني (السودان) الكليات - هاتف وعنوان مجمع عيادات الطب الشامل - بريده 2, القصيم - متلازمة ألاجيل الأعراض - هاتف وعنوان مستوصف الجبيل الوطني - الجبيل - مسجد السلطان ادريس شاه التاريخ - هاتف وعنوان معرض البسام للأجهزة الكهربائية - حي الروضة, مدينة الرياض - رحلة ابن فطومة ملخص القصة - تانفدور الميلية - هاتف وعنوان مؤسسة عبد الغني حسين التجارية للمصاعد - السلامه, جدة - ورم عضلي أملس رحمي الأعراض والعلامات - هاتف ومعلومات عن مركز شفاء السلطان الطبي بالرياض - هاتف وعنوان المستوصف النسائي بالاحساء - الهفوف, الاحساء - قبيلة حرب نسب قبيلة حرب - داء المصل الأسباب - هاتف وعنوان المستوصف النسائي بالاحساء - الهفوف, الاحساء - هواتف مؤسسة سالم محمد السواط التجارية ومعلومات عنها بالسعودية - هاتف وعنوان مستشفى الملك فهد - ابو عريش, جازان - هاتف وعنوان مستوصف السليماني الطبي - النزله, جدة - دراسة جدوى مفصلة لمشروع انتاج الزيوت العطرية - هاتف وعنوان مستوصف الهجرة الطبي - الجوهره, جدة - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج سلس البول والغائط بالاعشاب - خريطة كارنوف شرح تطبيقي ومثال في كيفية استعمال الجدول - هواتف و معلومات عن جوازات مطار الملك عبد العزيز بالسعودية - هاتف و معلومات عن الشركة المتحدة الدولية للسفريات بالمدينة المنورة - أحياء الخرطوم بحري أهم الأحياء - طريقة عمل لحم مقلقل مثل المطاعم - وصفات اكلات طبخات سعودية - جريدة وقائع كوردستان نماذج للمواضيع نشرت في الجريدة - مارا كارفانيا - الشـروط العامة لتصديق الشـهادات الدراسيـة من القنصلية السعودية فى الاسكندرية - هاتف وعنوان مستوصف فيصل الطبي - محاسن, الاحساء - هاتف وعنوان الدخيل للإنارة - الملز, مدينة الرياض - هاتف وعنوان شركة الضيف الله للتجارة والتنمية الزراعية - الشيحيه, القصيم - فيصل دبدوب ترجمته - من غير موعد (فيلم) قصة الفيلم - سيدي عمر (ولاية منوبة) التاريخ - هاتف مركز الرصيفة الصحي بمكة المكرمة و معلومات عنه بالسعودية - تلبيسة الاسنان .. هل يمكن ازالة التلبيسه الدائمه؟ - هاتف وعنوان مطعم كوكو - الخبر - هاتف وعنوان مشغل وصالون الدانة - الطائف وج, الطائف - ناحية مشتى الحلو بلدات وقرى ناحية مشتى الحلو - هاتف وعنوان مستوصف البركة الطبي - الرس, القصيم - كلوريد النحاس الثنائي الخواص - شذوذ بوجير الشذوذ - هاتف وعنوان مستوصف العروبة الطبي - الشفا, مدينة الرياض - هاتف مركز الدرعية الصحي بالرياض و معلومات عنه بالسعودية - هاتف وعنوان مستوصف هجر - الجامعه, الاحساء - مرض الالتهاب الخلوي او الحمرة الاسباب ، الوقاية ، العلاج - طريقة تحضير يلنجي او ورق عنب بالزيت من الشيف منال العالم - همام في أمستردام (فيلم) الممثلين - هاتف وعنوان مستشفى أبها الخاص - ابها, مدينة ابها - هاتف وعنوان مستوصف مشعل - الرس, القصيم - هاتف وعنوان مطعم الغزالة - الحايط, حائل - سنابس (القطيف) أصل التسمية - فريق الأهلي للرغبي اهم مشوار الفريق - هاتف وعنوان مستشفى الشفاء الطبي - المنصور, مكة المكرمة - هاتف وعنوان مصنع عبد العزيز عبد الله الموسى للأبواب - بريده, القصيم - قائمة أمثال حجازية أمثال الحب والكراهيه - هاتف وعنوان مستوصف عكاظ - تبوك - وصفة من الاعشاب لعلاج مرض الشرى (الارتيكاريا) - هاتف و معلومات عن مركز المنار الأستشاري لطب الأسنان بالمدينة المنورة - عشائر الرماحي التاريخ - عادل العلواني حياته - طيور الجنة (قناة فضائية) إنسحاب النجوم - معركة الجفر - حرب الزبارة وبوشهر (1782-1783) الخلفية التاريخية - مبادئ تشييد الابنية المستدامة تنفيذ الأبنية المستدامة - طريقة عمل الشله الايرانيه لا تفوتك - هاتف وعنوان مستوصف شمسان الخاص - ابها, مدينة ابها - هاتف وعنوان مؤسسة محمد عمر باقادر للإطارات - طريق مكه, جدة - طريقة عمل وصفة بسكوت الكاكاو على طريقة منال العالم - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى ب بيشة ومعلومات عنها بالسعودية - مريمين (حمص) - هاتف وعنوان مكتب نايعة للإستقدام - المرسلات, مدينة الرياض - طريقة عمل طبخة كبة الصينية من مطبخ منال العالم - كيف تبداء بمشروع صغير وناجح ؟ - طريقة عمل البيف ستراغنوف اكلة لذيذة - جابر جاسم البداية - مدرسة الباسل للمتفوقين (حلب) - العث السمين مواصفاتها - طريقة عمل بتر تشكين من منال العالم - كيف تصبح غنياً ؟ - أحمد بك الحسيني مؤلفاته - معهد الحرب الكيميائية للقوات المسلحة (مصر) أنظر أيضا - تبويش أنواع البوش - هاتف وعنوان مكتب المفاوض الدولي للإستقدام - المبرز, الاحساء - هاتف وعنوان مستشفى الدكتور حامد سليمان الأحمدي - الحره الشرقيه, المدينة المنورة - كيف توفر المال ؟ - ملف شامل عن البنسلين وفوائده واستخداماته الطبية - نبذة عن دورة الاسترشاد الجيني ( الاسترشاد الوراثي ) بالسعودية - مقاطعة إسكس (نيو جيرسي) - هاتف ومعلومات عن مستوصف الهنوف الطبي بالرياض - [تطوير الذات] على قدر أهل العزم تأتي العزائم .. - موسوعة التنمية البشرية - تعلم كيف تجذب الناس كالمغناطيس‏ نصائح ذهبية - وصفة طبيعية من الطب البديل لعلاج الإمساك و الغازات في البطن بالاعشاب - بسام جرار النشأة - رعاية تجارية بعض أنواع الرعاية - هاتف مركز العمران الصحى بالاحساء و معلومات عنه بالسعودية - حمض الغاما-أمينوبيوتيريك الوظيفة - هاتف وعنوان شركة بن طالب لبرك السباحة - ابها, مدينة ابها - هاتف وعنوان مستوصف الجزيرة - النسيم, مدينة الرياض - هاتف و معلومات عن مستوصف أنوار طيبة بالمدينة المنورة - تنزيل كتاب منال العالم النسخة الحقيقة - حساب الطول المتوقع حساب الطول لمن تحت ال5 سنوات - هاتف وعنوان مستشفى رعاية الرياض - طريق خريص, مدينة الرياض - هاتف وعنوان المشرف للإستقدام - الملز, مدينة الرياض - هواتف مؤسسة رعاية الفتيات بالاحساء ومعلومات عنها بالسعودية - روضة رمان - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى ببريده ومعلومات عنها بالسعودية - هاتف وعنوان مستشفى الملك عبد الله بن عبد العزيز - بيشه, عسير - وصفة طبيعية من الطب البديل لعلاج إلتهاب المهبل بالاعشاب - هاتف وعنوان مستشفى الموسى - المبرز, الاحساء - طريقة عمل ومقادير بسكويت اسماء الاطفال من منال العالم - هاتف وعنوان السقا للديكور والأثاث - الحره الشرقيه, المدينة المنورة - [مواضيع صحية] مستوصفات تبوك , افضل عيادات في تبوك , مستوصف عيادة تبوك - طب بديل وطب عام - فوائد نبات المقل من عيادة العلاج بالاعشاب والطب البديل - جامعة جريجوري ت. بوبا للطب والصيدلة صور - هاتف مدرسة المنتقى الاهلية ابتدائي تحفيظ و معلومات عنها بالرياض - لوحات تسجيل المركبات في تونس أصناف سلاسل التسجيل في تونس - هاتف وعنوان مركز البيان للكهرباء - الملز, مدينة الرياض - هاتف ومعلومات عن مركز صحي حي السلام بالرياض -
اليوم: الاحد 19 اغسطس 2018 , الساعة: 10:28 ص / اسعار صرف العملات ليوم الاحد 19/08/2018


اعلانات
محرك البحث


ضمور العضلات الشوكي الأنواع

نشر قبل 1 سنة و 10 شهر 220 مشاهدة


اعلانات
شاركنا رأيك بالموضوع

الأنواع




-

! نوع !! المسبب !! عمر البداية !! الخصائص !! المراجع

-

شديد I-1 داء ويردنيج-هوفمان Werdnig-Hoffmann Disease ستة أشهر-0 قله

حركة الجنين في بطن الام خاصة في الأشهر الأخيرة من للحمل ,رتخاء وضعف في العضلات خاصة الأطراف و الرقبة مع قله في الحركة, و هذا الارتخاء و الضعف يزداد مع مضي

الوقت.كما قد تضعف عضلات البلع و المص فتظهر مشاكل في التغذية والبلع.و تكثر عمليات دخول الطعام إلى القصبة الهوائية عن الرضاعة.و يصعب على الطفل التحكم في بلع الريق و الإفرازات المخاطية المتراكمة في الحلق.اهتزازات مستمرة في اللسان تجعل تشخيص المرض أكثر و وضوحا لدى الأطباء.

ويظهر لديه ضعف عام بعضلات و يبدو الصدر غائر و ضيق من أعلى . كما يبذل مجهود كبير للتنفس بسبب ضعف و ارتخاء عضلات القفص الصدري. و يمكن ملاحظة ذلك بتحرك

عضلات البطن بدل الصدر عند التنفس و ذلك ناتج لان عضلات القفص الصدري ضامرة و لا تقوم بدورها ما عدى الحجاب الحاجز و الذي يفصل الصدر عن البطن. و مع تدهور

مشاكل التغذية و البلع و التنفس فان الطفل تدهور حالته إلى أن يتوفى في السنة الثانية من العمر. OMIM Entry - 253300 - SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE I SMA1


-.


متوسط 2- II ضمور العضلات الشوكي الوليدي المزمن 6-18 شهر ضعف في عضلات التنفس و أن كان يستطيع أن يتنفس بشكل جيد و كافي إلى أن قدرته على المحافظة على مستوى كافي من الأكسجين

خلال النوم صعب بعض الشيء و قد يحتاج الشخص إلى اسطوانة أكسجين كمساعدة. كما أن هناك ضعف في الكحة و طرد الإفرازات التنفسية و لذلك قد تكثر لديهم الالتهابات

الرئوية. كما تظهر الاهتزازات المميزة لمرض ضمور العضلات الشوكي في اللسان في هذا النوع أيضا. انحناء و تقوس في العمود الفقري قد يستدعي إجراءعملية جراحية مع هشاشة عامة في العظام. نمو الجسم يزداد الضغط على الخلايا العصبية و لذلك قد تدهور صحة المريض مع الوقت .يستطيع الطفل المصاب بهذا النوع من الجلوس بدون وضع ساند له.مع أنه في الغالب يحتاج من يحرك له وضعية الجلوس عندما يكون مستلقي. في الغالب فان المصاب بهذا النوع لا يواجه مشاكل في التغذية, و لكن قد يصعب عليه تناول كمية كافية من الغذاء عن طريق الفم نتيجة لضعف المضغ و البلع. ولذلك قد يحتاج لتناول المزيد من الطعام و الغذاء عبر أنبوب في الأنف أو عن طريق البطن مباشرة إلى المعدة, خاصة إذا كان هناك شك من دخول الطعام إلى الجهاز التنفسي.

OMIM Entry - 253550 - SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE II SMA2


-

خفيف 3-III مرض كوجل بيرغ-فليندر (Kugelberg-Welander) بعد 18 شهر يستطيع المريض إن يقف و يمشي وي حياته الطبيعية و مع عدم تأخر في النمو أو اكتساب المهارات الأساسية. و لكن قد يلاحظ الأهل كثر ة تعثر الطفل و صعوبة في النهوض من وضع الجلوس و في لانحناء و قد يتطور المرض حتى يصبح المريض غير قادر على المشي مع تقدم العمر فيحتاج إلى استعمال الكرسي المتحرك.يتراوح سن ظهور الأعراض في هذا النوع بشكل كبير.فقد يتراوح ظهور الأعراض بين السنة الأولى من العمر إلى وقت البلوغ حتى بعد ذلك العمر.مع أن الأعراض في العادة تبدأ بالظهور خلال الثلاث السنوات الأولى.تبدأ الأعراض عادة في الأيدي، الأقدام و اللّسان و انتشرت إلى المناطق الأخرى للجسم ref>http //omim.org/entry/253400
-

الكبار IV-4 سن البلوغ تظهر أعراض هذا النوع من المرض بعد السن 35 سنة. و من النادر جدا أن تظهر بين سن ثمان عشر سنة و ثلاثون سنة.و تظهر الأعراض بالتدريج و بشكل بطيء كما أنها من النادر

أن تصيب عضلات الفم المتعلقة بالبلع و تنسيق التنفس.

OMIM Entry - 271150 - SPINAL MUSCULAR ATROPHY, TYPE IV SMA4





ومن الأشياء الأساسية و المميزة لمرض ضمور العضلات الشوكي بكل أنواعه , هو سلامة الحواس الأخرى و سلامة العقل و الإدراك والتفكير. النوع العمر عند الإصابة العمر الافتراضي مهارات النمو إضافات النوع الأول قبل 6 أشهر اقل من سنتين يجلسون بالمساعدة صعوبات واضحة في التنفس والبلع. مع اهتزز في اللسان

النوع الثاني 6-18 شهر 70 يعيشون إلى 25 سنة يستطيعون الجلوس اهتزاز في الأصابع و اللسان.يصاب 50 بتقوس بالظهر ,النوع الثالث بعد 12 شهر طبيعي يعتمدون على أنفسهم في الحركةالنوع الرابع بالغ طبيعي طبيعية cite doi 10.1016/S1090-3798(03)00060-6 cite doi 10.1016/j.nmd. .03.015 cite doi 10.1016/j.nmd. .05.009 cite doi 10.1177/0883073811420294
.


الأسباب



مرض ضمور العضلات الشوكي ناتج عن خلل(طفرة), في جين يسمى اختصارا ( إس إم أن - SMN) SMN doi 10.1038/344540a0 .و المعلومات المتوفرة في هذا الوقت هو أن هذا الجين ينتج بروتين له دور مهم في الخلايا الأمامية للحبل الشوكي .و التي تتحكم بحركة العضلات الموجودة في أجزاء الجسم المختلفة عن طريق ألياف عصبية طويلة. فعند رغبت الإنسان مثلا في تحريك تلك العضلة فإن الخلية الأمامية ترسل إشارة كهربائية عبر ألياف عصبية لتحرك العضلة. وعند ضمور الخلايا الأمامية فإن العضلات لا تستطيع الحركة ومع الوقت تضمر تلقائيا بسبب المرض. وبغض النظر عن الدور الحقيقي للبروتين المنتج من جين إس إم إن فان هذا البروتين مهم في استمرار الخلية الأمامية في أداء دورها cite pmid 19287802 .
ومع أن ضمور الخلايا الأمامية متواصل فالمصابين بالمرض فان العبء عليها أيضا يزداد مع نمو الجسم و زيادة العضلات وحاجة الجسم للحركة. ولذلك فان الأمر يزداد تعقيدا فمع عدم الحركة وضمور العضلات فإن هشاشة العظام الهشاشة في العظم تزداد ويبدأ العمود الفقري بالانحناء نتيجة لعدم أداء العضلات لدورها المتوقع و الذي هو الحركة و الحفاظ على توتر(شد) العضلات cite doi 10.1371/journal.pone.0017067 cite doi 10.1038/ejhg. .134 .

الاعراض


تكون اعراض المرض بشكل عام في

o ضعف وارتخاء متزايد للعضلات ( ضعف القدرة والقوة )


o ضمور متزايد للعضلات ( نقص الحجم )


o قد تنتج عن ضمور العضلات تشوهات ثانوية في بعض المفاصل


o تأثر عضلات التنفس، وتأثر عضلات الوجه و البلع bulbar or brainst muscles



o عدم وجود أعراض لإصابات الدماغ (النوبات التشنجية، فقدان التوازن، العجز الحسي )


o نقص ردّود أفعال الوترِ العميقة


o وجود التحزم fasciculations- وهي حركات ارتعاشية صغيرة للعضلات


o الذكاء - طبيعي


o تشبه أعراض الضمور العضلي أعراض الحثل العضلي مما قد يؤدي إلى صعوبة تشخيصه.


1- مرض وردنج هوفمان Werdnig-Hoffman disease - الضمور العضلي الشوكي الوليدي الحاد


o غالباً ما تظهر الأعراض من الولادة وحتى ستة أشهر


o 95 من المصابين تظهر عليهم الأعراض خلال ثلاثة أشهر


o ضعف شديد ومتزايد للعضلات مما يؤدي للارتخاء العام


o لا يستطيع الطفل التحكم في الرقبة


o ضعف عضلات الوجه و البلع و التنفس ، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على المص و البلع ، وضعف القدرة على التنفس


o الضعف أشد في العضلات القريبة من العمود الفقري أكثر من العضلات الطرفية


o عدم تأثر عضلات العين ( الحركة طبيعية )


o تشوهات ثانوية في بعض المفاصل ، قد تظهر من الولادة


o الاختبارات الحسية سليمة وطبيعية


o نقص ردّود أفعال الوترِ العميقة


o وجود التحزم fasciculations- وهي حركات ارتعاشية صغيرة للعضلات ، وقد تظهر على اللسان


o عدم وجود علامات لإصابة الدماغ


o أنتباه الطفل طبيعي


o نقص حركة الجنين في 30 في بعض الحالات


o الوفاة في عمر مبكر - 95 خلال 18 شهر


2- الضمور العضلي الشوكي الوليدي المزمن (SMA II)وهي اكثر الأنواع شيوع


o غالباً ما تظهر الأعراض بين 6-18 شهر


o تأخر التطور الحركي عن الوقت المتوقع لحدوثه الجلوس، الوقوف، المشي.


o الضعف أشد في العضلات القريبة من العمود الفقري أكثر من العضلات الطرفية .


o وجود التحزم fasciculations-


o تضخم كاذب لعضلة بطة الساق gastrocn ius muscle.



o تشوهات جسمية


o صعوبات التنفس، الألتهابات التنفسية المتكررة ( سبب رئيسي للوفاة

)

o الاختبارات الحسية طبيعية


o نقص ردّود أفعال الوترِ العميقة


o المرض متزايد ومتطور، غالباً ما يعيش الطفل لعدة سنوات حسب الحالة.


3- مرض كوجيلبيرج ويلاندر Kugelberg-Welander disease- الضمور العضلي الشوكي للاحداث ( الأطفال ) (SMA III).


o ضعف العضلات يكون بشكل بطيء، ويؤثر أكثر على العضلات القريبة من الحبل الشوكي


o يبدأ الطفل في الحبو ، الوقوف ، المشي ، ولكن يجد صعوبة في الحركات الكبيرة مثل الصعود والنزول من السلالم.


o تتأثر عضلات الأطراف السفلية أكثر من الأطراف العلوية مثل اليدين.


o ضعف عضلات الوجه والتنفس تحدث بشكل متأخر.


o عادة ما يكون مدى الحياة طبيعي


4- الضمور العضلي الشوكي للبالغين adult onset SMA - (SMA IV)


o ضعف العضلات يكون بشكل بطيء.


o عادة ما يكون مدى الحياة طبيعي


التشخيص


في السابق كان الأطباء يعتمدون على عينة العضلات لتشخيص النهائي للمرض ,و لكن مع توفر التحليل الجيني ( تحليل SMN gene) قل بشكل كبير إجراء هذا التحليل و يجرى في المراكز التي لا يتوفر فيها هذا التحليل أو في الحالات التي ظهرت فيها نتائج التحليل سليمة بينما الأطباء لديهم قناعة في الإصابة بهذا المرض cite doi 10.1016/j.ajog. .01.032 .

يفحص الأطباء المرض حسب الأعراض الخارجية للمرض و تسلسل تاريخ المرض cite doi 10.1097/GIM.0b013e318188d069 . و من أهم الأعراض هي ارتخاء و ضعف العضلات و اهتزاز اللسان. و يستعين الأطباء لاختبارات التشخيصيةو التي تتمثل في

o تحليل كرياتينين فوسفوكاينيز serum CPK طبيعي.


o التشخيص الوحيد يكون من خلال تحليل الكروموسومات .


o تخطيط الأعصاب الكهربائي Electrophysiologic ، يظهر ان الأعصاب الحسية سليمة، وأن المشكلة في الأعصاب الحركية.


o تخطيط العضلات الكهربائي (Electroyography)، ويظهر ان الضعف في حركة العضلة ناتج من الأعصاب وليس من العضلات cite doi 10.1002/mus.21784

o فحص عينة من العضلة تحت المجهرmuscle biopsy


o تخطيط القلب الكهربائي ، ويكشف وجود أي نشاط غير طبيعي للقلب


حالات متشابهة التشخيص



يوجد العديد من الحالات ، قد تحمل بعض العلامات المرضية المشابهة لمرض ضمور العضلات الشوكي،وتتبع أيضا بعض الاختبارات التشخيصية المتشابهة لها ولكنها تختلف عنها، ومنها

o الحثل العضلي - ضمور العضلات - Muscular dystrophy


o تصلب الانسجة الأولي الجانبي - Primary Lateral Sclerosis


o التصلب العصبي المتعدد -Multiple Sclerosis


o أمراض العضلات الخلقية - Congenital Myopathies


o الوهن العضلي - Myasthenia Gravis


o متلازمة داون - Down syndrome


o متلازمة هيرلر - Hurler syndrome


o متلازمة مارفان -Marfan syndrome


o متلازمة برادر ويلي - Prader-Willi syndrome


o مرض جوشير الولادي - Infantile Gaucher disease


o الأمراض الاستقلابية - bolic disorders


العلاج


حتى الان ليس هناك علاج يمنع المرض من الحدوث أو يزيله، ولكن يتم العلاج لتقليل تأثيرات المرض على الطفل المصاب، ومنها

oالرعاية الغذائية التغذية للرضيع عن طريق الأنبوبة التغذوية cite doi 10.1016/j.nmd. .02.008 cite doi 10.1016/j.jpeds. .08.016 cite doi 10.1016/S1071-9091(98)80026-0 .

oالرعاية التنفسية منع الألتهابات الرؤية ، وعلاجها cite doi 10.1378/chest.117.4.1100 . cite doi 10.1097/PHM.0b013e31804a8505 .

o الوقاية من المضاعفات في المفاصل و العظام .


o العلاج الطبيعي والهدف منها تقليل التقفعات والعاهات وتاخير حدوثها، المحافظة على القوة العضلية، الحفاظ على أقصى جهد وظيفي، زيادة الحركة للمفاصل والوظيفة بواسطة الجبائر، الحفاظ على زيادة سعة التنفس.


o النشاط الرياضي الخمول يساعد على زيادة الشد العضلي والتشوهات, لذلك م ة بعض الرياضة ولو كانت بالمساعدة من الاخرين تشجع العضلات على استعادة بعض لنشاط والحيوية بها.


o جراحة العظام قد يفقد الطفل القدرة على المشي نتيجة تيبس العضلات والمفاصل، لذى فقد يحتاج للتدخل الجراحي لتحرير الشد والتشوه حول المفصل ليعطي مجال أوسع لحرية الحركة، كما قد يحتاج الطفل للجراحة عند زيادة حدة تقوس العمود الفقري .


o القلب و الأوعية الدموية على الرغم من أن القلب . ليس مسبب رئيسي لمثل هذه الحالات ، ولكن اقترح وجود علاقة بين أمراض القلب و مرض ضمور العضلات الشوكي بنوع ما cite doi 10.1136/jmg. .057950 cite doi 10.1093/hmg/ddq330 cite doi 10.1093/hmg/ddq329 cite doi 10.1093/hmg/ddq300 .

o الأدوية هناك بعض الأدوية المستخدمة لعلاج الشد العضلي.


o الدعم النفسي والاجتماعي للطفل وعائلته.الأطفال المصابون لا يختلف سلوكهم عن عامة الناس ؛ على الرغم من اصابتهم فان التطور المعرفي يمكن أن يكون أسرع قليلا، وفي بعض جوانب من الاستخبارات اشير إلى ان نسبة تعليمهم واستيعابهم أعلى من المتوسط. cite doi 10.1016/S0960-8966(01)00274-7 cite doi 10.1016/S0960-8966(06)80008-8 cite doi 10.1017/S0012162203000082 . cite doi 10.1016/j.ejpn. .07.003
ولكن الرعاية النفسية مهمة للتخفيفة عن المعاناة من المرض واساليب علاجه المؤلمة والمتعبة للمريض. < >بيان لتوافق مستوى الرعاية في ضمور العضلات الشوكي



العلاجات الناشئة


منذ وصفت الآلية الكامنة الجينية من SMA في عام 1990، تم اقتراح عدة طرق علاجية والتحقيق فيها. منذ عدد كبير من في المختبر ودراسات النمذجة الحيوانات تشير إلى أن استعادة مستويات SMN يعود أعراض SMA، فإن غالبية العلاجات الناشئة والتركيز على تعظيم توافر البروتين شبكة الإدارة العليا إلى الخلايا العصبية الحركية

المسارات الرئيسية العلاجية قيد البحث اعتبارا من cite doi 10.4155/FMC.10.228 cite doi 10.1177/1756285610369026 cite doi 10.2478/v10134-010-0045-4 cite doi 10.1038/nn.2565 cite doi 10.1002/14651858.CD006281.pub2 cite doi 10.1002/14651858.CD006282.pub2 cite doi 10.1002/14651858.CD006281.pub3 cite doi 10.1002/14651858.CD006282.pub3 cite doi 10.1007/s11910-011-0240-9 .
وتتمثل في ما يلي


العلاج الجيني - تجري حاليا أبحاثا باستخدام ناقلات فيروسية scAAV9 في جامعة ولاية أوهايو و على الصعيد الوطني مستشفى الأطفال ، USA، و جامعة شيفيلد ، المملكة المتحدة ، فضلا عن شركة جنزايم ، الولايات المتحدة الأمريكية ، و جينيتون Généthon في فرنسا. في دراسة امكانية تصحيح وظيفة الجين إس إم أن1 من خلال إدراج النوكليوتيدات . وقد أدى هذه التجارب على الفئران في اطالة عمرها . cite doi 10.1038/mt. .157 .

العلاج ب الخلايا الجذعية - يهدف إلى توفير الحماية للخلايا العصبية المتضررة من خلال حقن الشخص المصاب . أعدت خصيصا الخلايا الجذعية في النخاع الشوكي التي تنمي في وقت لاحق إلى خلايا العصبية قادرة انتاج البروتين الداعم للجسم وخلاياه، تمت هذذه التجارب في الولايات المتحدة الأمريكية .و في العيادات الخاصة في البرازيل و الصين و روسيا و أوكرانيا .

وقد يطول الحديث حول النواحي الأخلاقية المتعلقة بعلاج النوع الشديد(النوع الأول) و هل يتم إجراء تنفس صناعي أم لا وهل ذلك في صالح الطفل ام يزيد و يطيل معاناته الجسدية و النفسية.


ضمور العضلات الشوكي(إس إم إيه) (بالانجليزيةSpinal Muscular Atrophy -S.M.A)مرض وراثي يصيب الأعصاب التي تظهر من الحبل الشوكي الموجود في العمود الفقري Spinal muscular atrophy. - Abstract - Europe PMC]. و يظهر على شكل ضمور عضلات الأطراف مع ارتخاء شديد في العضلات . مرض ضمور العضلات الشوكي (إس إم إيه) يجعل العضلات في أجسام المصابين أضعف .وهذا يعني أن لدى الأشخاص المصابون بمرض (إس إم إيه)مشاكل تنفّسية ومشاكل في البلع . هناك عدة تقسيمات لهذا المرض.[http //europepmc.org/abstract/MED/11442327 Spinal muscular atrophy. - Abstract - Europe PMC.



Polio spinal diagram.PNG تصغير موقع الخلايا العصبية المتضررة من ضمور العضلات الشوكي في النخاع الشوكي
 
التعليقات

لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا

اعلانات
تصنيفات الموقع
شاهد الجديد لهذه المواقع
بئر السبع ميسوكسيمايد تل هشومير المرجة الزرقاء أسامة بن زيد الغاف دراسة جدوى خطة عمل روبرك الطاقة الداخلية مذكرات دورية نحو الشرق ايو جيما العياضي برباس العياضي شركة مكافحة حشرات خوارزمية ديكسترا مرفأ بيروت الكايد طاش ما طاش شركة كايد البسقلون كورونا سد حراض الفن البيزنطي عبد السلام بنعبد العالي رائد عودة مستشفى طيبة التخصصي غزوة خيبر شركة فواز لعامة للدراسات والمستندات كلوفيس الأول لمع قطع الغيار جميل خطاب نظم المعلومات المحاسبية محمود بن محمود البان باقادر مؤسسة بن شيهون الصحة الحقن المجهري الصين معلمات معلومات اتجاه البطولي أرضروم تنافسية شكاوي محمد الحاج سالم تكرلي مبرهنة عدم الاكتمال علاج عرق النسا موقع سنهدريم التكامل العددي كهربا الحكومة الحكومة التونسية مسالك بولية معاهدة فاليتا مستشفي بدر مشاغل مراكز التجميل محمد حافظ الشريدة وديع سعادة مشغل جرافيزم شكا الربان حديقة التجارة نقليات الهباس بن دعجم بطباط حمود بوعلام حميدة معركة ثابسوس براتا البن الاخضر مشروع تخرج الزكاه ديدفورت تاريخ فواصل الكتب توسعة المسجد النبوي نادي الفتح telnet 1978 عصبام اللوزتين سبيكمان 213 الاقتصاد رمادي عادي فندق العليا تشويه سمعه اسماك الأسماك مؤسسة الجهاز القلبي الوعائي
أخبار السعودية اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار قطر اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار الإمارات اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار الكويت اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار السياحة اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار البحرين اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار المغرب اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار الاردن اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار فلسطين اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار عمان اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار لبنان اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار السودان اليوم الاحد 19/08/2018 - أخبار الكورة اليوم الاحد 19/08/2018 - اعلانات الحراج اليوم الاحد 19/08/2018 - اسعار السيارات بالكويت الاحد 19/08/2018 - اسعار العقارات بالكويت الاحد 19/08/2018