أعلانات الحراج المكان مسلاته - كرسي خشب زان - مطلوب موزع / وكيل اصباغ دهانات داخلية وخارجية ومواد ديكورية في قطر - استراحة للبيع فى غنيمة - كاميرا سامسونجMV900F - جهاز ليزر لازاله شعر Babyliss - صمغ شركة دارسافنا من الهشاب صيحة فى مجال الطب البديل - ستوديو مفروش في حي الخضراء تونس - فيلاعظم في بو فاخرة أرض الجوازي - للبيع فيلا طابقين في المعبيلة الجنوبية - كشافات جنسس 2016 - بيع ركشات بالتقسيط - Appartment For Rent in Blaibil Kafarshima, 130sqm - طرابلس / طريق الشط - للبيع بيت الصباحية - تربيزة شاشة - بوتجاز كهربا صغير و ثلاجه 12 قدم و بوتجاز 4 شعله مع الفرن و تكييف شباك - مطلوب محرك افانتي شبو 16 - العدان ق ظ، شظ¤ظ¤ مظ،ظ§ - استراحة للبيع 2200م بتاجوراء - متشي كنتر - لف نحاس 3 كيلو للبيع - احدث اصدار لبرنامج قطع غيار سيارات تويوتا وليكزس 2017.4 - بسيسة الجبل - غسالة نوع ممتاز - ذكر شنشيلا للتزاوج - توسان 2017 بحالة الوكالة للتنازل بدون اي مقابل - شفابدران زينات الربوع 45 الف على حد مرج الفرس - معلمة مصرية لجميع المواد (المرحلة الابتدائية) - مشغل خياطة - شقة 100م للبيع الحي الاولمبي رادس - كمبروسر هواء للبيع SULLAIR موديل 2008 طراز 900DTQ رقم القطعة 241 - هيونداي النترا 2005 - معمول دوسري ملكي مسقى مغرق عطور - للبيع سعد العبدالله قظ،ظ، - بحث عن عمال كوفرور فيرايور - للبيع سيارة ايسوزو هاف لوري دبل كابينه بالكويت - جاكيت كروشية - مطلوب كاميره كانون 70D للبيع مع عدسه شامل او غيره - core 2 duo - متوفر pregna plus vital الاصلي - منزل للبيع بي جنزور الرشاح - طرابلس - باص دايوه 2011 للبيع في تعز - أرض بمنطقة سيدي الصيد ترهونة - سوار يد سوارفسكي مطلي ذهب عيار 18 صناعه كوريه - مطلوب كفرات وكزوز نوع ماجستا مستعملات او جدد الي عنده لا يقصر - فيلا. نظام. خليجي. راقيه.بالحوض السباحه. بجانب مصنع النجمه - مرجيحه أطفال وكبار للبيع مفصله تفصيل وقويه جدا - شقة للايجار في ارض لملوم الحدائق -
موقع الو السيد يوسف القسم الفني - طبيب محمد الصيدي الإدريسي - معهد القمه الفروانيه - دندوش السالميه - مقدم راضي بامن المنشات - طلال فيقو - بدر الخباز - الفريدي - البيت - بشار رباح سكرتيره مريانا - جديع عبدال - مؤسسة الحبال - ام صالح تعالج - خالي عمر البيت - البيت - محمدبن سبتان - فؤاد حسن - عبدالكريم ملا عطية الجمري - فندق داينستي - شاي ساره العجمي للتنحيف - منزيل زياد - البيت 6 - فيحان بن راجح - مطعم أياز التركي شارع النجاح - الكس/مساج فلبيني - استاذ نبيل انجليزي - د/احمد - قواده مسقط معبيلة رهف مرام نسرين - دكتور مفيد جوخدار - بقالة حبايب العارضية - دكتور باسل جنيد - د.رشاد غباري - خلف دويبي - د - فداك لبناني - مانع النقل - مذاق السيريه - سائق لبنان يزن من سعد - د جاسم فخرو - نايف الوثلان - الحرس المقدم مطلق المالكي - مركز الجشه ن - محمد الشبرمي - فيصل - Pharmacy Hair - عيادة د.ميثم سلطان - مطلقة تويتر - بقاله ق1 - بشاير الخير كلينكس - عبد القوي المغربي -
الجديد شركة القُصير السعودية لتأجير وبيع الخيـام الأوروبية ومولدات الكهرباء - الصلاة الصلاة - كيف ازرع النعناع في المنزل ؟ - فوائد التمر والحليب - كيف توفر العديد من المال على نفسك ؟ - كيف تبداء بمشروع صغير وناجح ؟ - كيف تصبح غنياً ؟ - كيف توفر المال ؟ -
آخر المشاهدات هاتف وعنوان محل جمعان الزهراني لإطارات السيارات - الباحه - دراسة جدوى تفصيلية لمشروع تعبئة وتغليف المواد غذائيه - سبيروجيرا (طحلب) تركيبها - أمديست فروع الأمديست - يحيى العسيري حياته و نشأته و أسرته - سداسي أضلاع السداسي المنتظم - هاتف وعنوان مشغل ليلى النسائي - منفوحه, مدينة الرياض - جاد بن يعقوب إخوته - الجنة (فيلم 2002) القصة - تضخم الطحال للمراة الحامل وطرق الكشف عنه - طريقة عمل رز بالتونة يجنن بطعم لذيذ لا تفوتك - هاتف وعنوان مستوصف البترجي - البلد, المدينة المنورة - حي الندوه (الرياض) أهم الشوارع الرئيسية - فتاتي الجريئة القصة - حيود استعمالات الحيود - مبروك جالك قلق (مسلسل) القصة - عيلوط - حسابات وعقابات (مسلسل) القصة - مكتب الحبيب للخدمات وتشغيل الأيدي العاملة ترخيص رقم(36) اليمن -صنعاء - هواتف وأرقام مجمع عيادات الدكتور فهد الشدوخي والعنوان - دراسة جدوى مفصلة لمشروع صناعة المنتجات الجلدية - معطي بشير حياته - [طب بديل ] المستكة , فوائد المستكه , معلومات عن مستيك , المصطكى , المصطكا،العلاج بالمستكة , المستكه - مواضيع صحية - كمة الدخان ملامح التصميم - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع إنتاج عيش الغراب - مصطفى بن بولعيد نشـأته - [نسائيات] التعريف بمركز ايليت لرعاية الخصوبه وحل مشاكل العقم - منوعات مفيدة - [مواضيع صحية] ما هو داء هيرشيرنغ ؟ وما هي طرق علاجه؟ - طب بديل وطب عام - هواتف وأرقام مستوصف البدري الطبي وعنوانه - معلومات هامة عن سلالة دجاج الفيومى - إيقاع (فيلم) الحبكة - البرعى البرعي - خط الثلج الدائم - [بحث جاهز للطباعة] مشروع تخرج علم اجتماع جاهز , مشاريع تخرج علم اجتماع - - خشخاش منوم الوصف النباتي - بوزونات دبليو وزد الخصائص الأساسية - طائر الدج (السماني) المغرد تصنيفه - هواتف مؤسسة راجح سعد الراجح للمقاولات ومعلومات عنها بالسعودية - يا حلوة مع السلامة (أغنية) Bella Ciao - تلبيسة الاسنان .. هل يمكن ازالة التلبيسه الدائمه؟ - زنايدة بويحياوي عن حياتها - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج سلس البول والغائط بالاعشاب - هاتف وعنوان مستشفى العميس الأهلي - صبيا, جازان - استقطاب (فيزياء) معنى الاستقطاب - وصفة لعلاج التهاب المثانة ومشاكل المجاري البولية بالاعشاب الطبيعية - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع إنتاج ملح الطعام المكرر - ملف شامل عن عملية تضييق و تجميل المهبل - طريقة عمل اللحم المحمر مع الارز المندي مثل المطاعم - المحقق كونان (الموسم 10) عناوين الحلقات - ناعومي بانكس الحياة المهنية - دالة زيتا لريمان تعريف - طريقة عمل بتر تشكين من منال العالم - سعة حرارية السعة الحرارية للماء - هاتف ومعلومات عن مستوصف البترجي 2 بالمدينة المنورة - [بحث] ** روابط مواقع اباحيه .. للكبار فقط .. - ملخصات وتقارير جاهزة للطباعة - هاتف و معلومات عن مطعم القازنلي البخاري بالمدينة المنورة - طريقة تحضير وصفة كوكيز ساده بالذ طعم خطوة بخطوة - قره علي قره علي - همام بن مرة سيرته الذاتية - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع الجاموس الحلاب - نظرية التبادل الاجتماعي الملامح الأساسية لنظرية التبادل الاجتماعي - إذاعة ميلة - وصفة لعلاج سلس البراز بالاعشاب الطبيعية - الحرب الروسية العثمانية (1877-1878) - هيئة الشؤون المالية للقوات المسلحة (مصر) رؤساء الهيئة - طريقة عمل ومقادير مجدرة البرغل ومجدرة الرز من مطبخ منال العالم - طريقة عمل تحضير الشنيتسل اطباق رمضانية - زردازة - علاج الجلطة الدماغية و الشلل النصفي - طريقة عمل اللحم المكتوم بالبصل بطعم لذيذ - جامعة جابر الأحمد كليات الجامعة - تقني الأشعة طبيعة العمل - هاتف وعنوان مستوصف التضامن الطبي - عريجا, مدينة الرياض - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج امراض القدم والارجل بالاعشاب - هاتف وعنوان مكتب سلمان مبارك القاضي للإستقدام - ينبع - اغذية ومشروبات تساعد في علاج الامساك وتسبب ليونة البطن - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج الأكزيما بالاعشاب - صبر سقطري فوائد الصبر - هاتف وعنوان مستشفى غدران العام - بلجرشي, الباحة - انقسام منصف (اختزالي) مراحل الانقسام المنصف - طريقة عمل العجينة لجميع المعجنات من حلقات برنامج منال العالم - سلع استهلاكية سريعة التداول اهم صفات السلع الاستهلاكية سريعة الحركة - ثابت ريدبرغ قيمة ثابت ريدبرغ - أسرة بني نبهان أصل بني نبهان ونسبهم - هاتف وعنوان مشغل ركن يارا للخياطة النسائية - طريق خريص, مدينة الرياض - أسباب الورم المسخي - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع تصنيع الجلاش الآلي - طريقة تحضير لقيمات مقرمشه بعجينة البطاطس بالصور - الاعشاب والطب البديل فى علاج علاج قصر القامة وضعف النمو - طرق علاج تساقط الشعر الوراثى - هاتف وعنوان مستشفى الحوراء - املج, تبوك - [بحث جاهز للطباعة] مشروع تخرج محاسبة جاهزة doc , مشاريع تخرج محاسبة بكالوريوس - - [بحث جاهز للطباعة] بحث كامل عن الغزل في الشعر العربي ، الغزل في الشعر العربي عصوره، وتطوره - - معركة فوكوفار الخلفية التاريخية - قسم رقم 8 (فلم) قصة الفلم - وليم بارت هاملتون - هاتف وعنوان مستوصف الحسن الأهلي - الطائف الحويه, الطائف - جيلالي اليابس مؤلفاته - القره بوللي قصرالأخيار( قماطه_ليبيا ) - طريقة عمل وصفة فطائر جيب التاجر بالصور بالذ طعم لا تفوتكم لشهر رمضان المعظم - تاريخ سكيكدة أصل السكان - [بحث جاهز للطباعة] بحث عن حرب 6 اكتوبر 1973 بالصور pdf doc - - هواتف و عناوين وزارة الخارجية - الرياض بالمملكة العربية السعودية - تعلم كيف تقرأ التحاليل الطبية - [بحث جاهز للطباعة] البلازما الحالة الرابعة للمادة و الغازية في الفيزياء و في الكيمياء - - هاتف وعنوان مطاعم تيك تاك ي - بريده 2, القصيم - داء فوردايس التصنيف - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج الكحة بالاعشاب - وصفة العلاج باسماء الله الحسنى - معلومات صادمه عن اكل الافوكادو ؟ - نيميسوليد نظرة تاريخية - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع ثلاجات التخزين - مانويل ماتشادو أعماله مرجع ويب مسار http //www.modernismo98y14.com/obras-manuel-machado.html عنوان أعمال مانويل ماتشادو تاريخ الوصول 22 ، اللغة الإسبانية ال - قياس الألوان الأجهزة - الشرف السواني الأحياء والمناطق - طريقة تحضير الشعيرية المغربية بطريقة سهلة - طريقة تجفيف البلح بالمنزل - [نسائيات] معلومات هامة عن عملية تنظيف الرحم - منوعات مفيدة - حلقات الديك نصائح للاستعمال - بانشي (مسلسل) القصة - هاتف وعنوان مستشفى الملك فهد الجامعي - الخبر شمال, مدينة الخبر - هي والرجال (فيلم) تمثيل - سور القران لكل شهر من شهور الحمل - بوتفوناست والاربعون لصا (مسلسل) القصة - معاهدة تافنة بنود المعاهدة - أعراض كسر الحوض - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج مشاكل الدوره الشهرية و الحيض بالاعشاب - وصفات خبير الأعشاب يوسف الشرفا - عنوان وهواتف سفارة البحرين فى السعودية ومعلوات عنها - وصفة طبيعية من الطب البديل لعلاج قرحة المعدة وحموضة المعده بالاعشاب - استشارة طبية : متى يخرج الطفل الخديج من الحضانة بعد الولادة ؟ - ملف ذهبي عن دوالي الخصية الاسباب الوقاية العلاج - عيلة سبع نجوم (مسلسل) الشخصيات - ابن الحداد الأندلسي - حسين بن منصور العساف مولده ونشأته - من أين نأتي؟ ما نحن؟ إلى أين نحن ذاهبون؟ - نظرية الكثافة الوظيفية أساسيات - مخطط تدفق البيانات - مراتب الصوفية تاريخ التراتبية الصوفية - مرض وردنج هوفمان - فضل الليل على النهار (رواية) ملخص الرواية - شراكة تعريف الشراكة - كريستور منتجات كريستور - هاتف وعنوان محل القرعاوي للأحذية - البطحاء, مدينة الرياض - تأثير جول-طومسون تفسير تأثير جول-طومسون - العلاج الفعال لمرض جرثومة المعدة ونصائح طبية للمرضى - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بصبيا ومعلومات عنها بالسعودية - أليتا أوشن - هاتف وعنوان مشغل برونز النسائي - العليا, مدينة الرياض - معاهدة باردو نص معاهدة باردو - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج النتؤات او الثؤلول او الثلول بالاعشاب - مكتبة سياتل المركزية مكتبة سياتل قبل مشروع كولهاس - ابن سهل الأندلسي حياته - ستاد القاهرة الدولي مجمع حمامات السباحة - متلازمة شيهان العلامات والأعراض - الخطة العلاجية للتخلص من آلام العصعص - هواتف مكتب الضمان الاجتماعى بجـازان ومعلومات عنها بالسعودية - ترياك بنية الترياك - هاتف وعنوان شركة خلفاء مجلي أحمد بامجلي المتحدة - حي عتيقة, مدينة الرياض - عنوان و هواتف قنصلية السعودية فى السويس ومعلومات شاملة عنها - قائمة قرى محافظة كفر الشيخ طالع أيضا - هكسامين الخصائص الدوائية - طريقة عمل الميكاتو بطعم لذيذ - مقياس غلاسكو للغيبوبة عناصر الجدول - قائمة شخصيات كابتن ماجد الشخصيات - شخصيات مسلسل زمن البرغوت شخصيات المسلسل - فيصل بن فرحان باشا الجربا - الفلاسفة الطبيعيون الفلسفة الطبيعية - هاتف وعنوان مستشفى الجدعاني - الصفا, جدة - عبد الله الطيب دواوينه الشعرية - شرح العقائد النسفية (كتاب) محتوى الكتاب - مجموعة تعليمات بنية الحاسب - تخاريف (مسرحية) فصول المسرحية - تعريف النص الوصفي - محاولة عيش كاتب الرواية - كلوريد سداسي أمين الكوبالت الثلاثي الخواص - كيف تحصل علي المتعة في الحياة الجنسية - تخثر السائل المنوي يوثر على عملية الاخصاب - ميكرومتر (جهاز قياس) مكونات جهاز الميكرومتر العادي - برامكة أصل البرامكة - قائمة منتجات مصر للبترول زيوت مصر للمحركات - مؤسسة القاضي لتركيب افضل اشكال الهناجر والسواتر والمظلات - عنوان و هواتف قنصلية السعودية فى جمهورية فرنسا ومعلومات شاملة عنها - نموذج عقد الخدمات الهندسية الاستشارية (إشراف) بالسعودية - إدارة التحريات العسكرية (مصر) مديري الإدارة - قانون هاجن-بوازوي القانون - طفلة جميلة (فيلم) القصة - دائرة الطاهير بلديات دائرة الطاهير - هاتف وعنوان مستوصف عكاظ - تبوك - هاتف وعنوان مستوصف الأسرة الطبي - حي البديعة, مدينة الرياض - هاتف وعنوان سوبر ماركت العقيل للتسويق - حفر الباطن, الجبيل - طريقة عمل طبخة الفاصوليا البيضاء من مطبخ منال العالم - سعود بن إبراهيم البوسعيدي نبذه عنه - هاتف وعنوان مطعم الفال - الخليج, الدمام - نظرية الأماكن المركزية تعريف بالنظرية - طريقة عمل الرجلة بالبطاطس - ويليام ميسي أعماله - بينتاميدين الاستطباب - طريقة استخراج تأشيرة زيارة للسعودية - مستذئبو تيارسوليو وصف -
اليوم: الاثنين 22 اكتوبر 2018 , الساعة: 2:58 ص / اسعار صرف العملات ليوم الاثنين 22/10/2018


اعلانات
محرك البحث


برفيريا مرادفات

نشر قبل 2 سنة و 1 شهر 10 مشاهدة


اعلانات
شاركنا رأيك بالموضوع

مرادفات


يعرف هذا المرض بأسماء عدة منها فقر الدم البورفيري والداء البورفيري والمرض السماقي والبورفيريا.


أشكاله


للمرض شكلان



  • الشكل الذاتي العلة عبارة عن أمراض وراثية، تتميز بحصول أعراض جلدية، بطنية، وعصبية، وزيادة إفراز البورفيرين ومشتقاتة مع البول والبراز. يضم هذا الشكل مجموعة من الأمراض هي التالية

    • المرض البورفيري الوراثي

    • البورفيرية الحادة المتناوبة (المتقطعة).

    • البورفيريا المختلطة تترافق مع حصول أعراض جلدية، وأحياناً نوبات ألم بطني، شبية بتلك عند الشكل الحاد.

    • البروتوبورفيريا تظهرعوارض جلدية عند التعرض للضوء.



  • الشكل العوارضي



علامات المرض وأعراضه


البورفيريا الحادة


وتؤثر البورفيريا الحادة أو الكبدية في المقام الأول على الجهاز العصبي ، وتؤدي إلى ألم في بطن البطن و قيء ، و مرض عقلي الاعتلال العصبي الحاد، وضعف العضلات، نوبات التشنج ، والاضطرابات النفسية، بما في ذلك الهلوسة و الاكتئاب و قلق القلق ، و جنون الشك و اضطهاد الاضطهاد . عدم انتظام القلب وسرعة دقات القلب (سرعة معدل ضربات القلب) التي يمكن أن تتطور عند تأثر الجهاز العصبي . الألم يمكن أن يكون شديد ويمكن في بعض الحالات أن يكون حادا ومزمنا في طبيعته. ويوجد إمساك في كثير من الأحيان، حيث أن الجهاز العصبي للأمعاء يتأثر، ولكن يمكن أيضا أن يحدث إسهال .


في ضوء العديد من الأعراض، والحدوث الغير شائع نسبيا للبورفيريا قد يشتبه في البداية في أن يكون المريض له حالة آخرى غير ذات صلة. على سبيل المثال، فيمكن أن يحدث تشخيص خاطئ لالتهاب الأعصاب المصاحب للبورفيريا الحادة بأنه متلازمة جيان باريه ، واختبار البورفيريا عادة ما يوصى به في تلك السيناريوهات. cite journal author Albers JW, Fink JK Porphyric neuropathy journal Muscle Nerve volume 30 issue 4 pages 410–22 year 2004 pmid 15372536 doi 10.1002/mus. 7 تتميز ذئبة حمامية جهازية الذئبة الحمامية الجهازية بالحساسية للضوء، ونوبات الألم وتشترك في أعراض أخرى مختلفة مع البورفيريا. cite journal author Roelandts R The diagnosis of photosensitivity journal Arch Dermatol volume 136 issue 9 pages 1152–7 year 2000 pmid 10987875 doi 10.1001/archderm.136.9.1152

ليست كل البروفيريات بسبب وراثي فقد تظهر على المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد ويصابون بالبورفيريا نتيجة لاختلال وظائف الكبد علامات أخرى في حالتهم، مثل يرقان اليرقان .


المرضى الذين يعانون من البورفيريا الحادة PCT ،AIP ،HC ،PVP معرضون بشكل متزايد على مدى حياتهم سرطان الكبد لسرطان الكبد (سرطان الكبد الأولي)، وربما يتطلب مراقبة.كما انه لا توجد حاجة في أن تكون عوامل الخطر النموذجية الآخرى لسرطان الكبد موجودة.


البورفيريا الجلدية


تؤثر البورفيريات الجلدية ، أو المكونة للكريات الحمر في المقام الأول على جلد الجلد ، مما يتسبب في حساسية الضوء حساسية للضوء (التهاب الجلد الضوئي) ، بثور ، نخر في الجلد واللثة، حكة، تورم، وزيادة في نمو الشعر في مناطق مثل الجبين. في كثير من الأحيان لا يوجد أي ألم في البطن يميزها عن البروفيريات الأخرى.


في بعض أشكال البورفيريا، تتراكم سلائف الهيم وتخرج في البول وتؤدى إلى تغيرات في اللون بعد التعرض لأشعة الشمس إلى الحمرة المظلمة أو اللون البني الداكن. وحتى درجة اللون الأحمر أو الأرجواني للبول يمكن رؤيته.


التشخيص


دراسات البورفيرين


يتم تشخيص البورفرين من خلال التحليل تحليل طيفي الطيفي وتحليل الكيمياء الحيوية في الدم و البول و البراز . cite journal author Thadani H, Deacon A, Peters T Diagnosis and manag ent of porphyria journal BMJ volume 320 issue 7250 pages 1647–51 year 2000 pmid 10856069 doi 10.1136/bmj.320.7250.1647 pmc 1127427 بصفة عامة، فإن تقدير عيار البورفوبيلينوجين (PBG) في البول هو الخطوة الأولى إذا كانت البورفيريا الحادة هي المشتبه بها. نتيجة لردود الفعل، فإن انخفاض إنتاج الهيم يؤدي إلى زيادة إنتاج السلائف، وتعتبر PBG واحدة من مواد الأولى في مسار تصنيع البورفيرين. cite journal author Anderson KE, Bloomer JR, Bonkovsky HL, < >et al. Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias journal Ann. Intern. Med. volume 142 issue 6 pages 439–50 year 2005 pmid 15767622 في جميع الحالات تقريبا من متلأزمات البورفيريا الحادة، ترتفع PBG البولية بشكل ملحوظ باستثناء حالات نادرة جدا كنقص ALA dehydratase أو في المرضى الذين يعانون من أعراض بسبب tyrosin ia الوراثية النوع الأول tyrosin ia الوراثية النوع الأول بحاجة لمصدر بحاجة لمصدر وفي حالات


البورفيريا الناتجة عن التسمم زئبق بالزئبق أو بالزرنيخ ، وتظهر التغيرات الأخرى في لمحات البورفيرين، وعلى الأخص ارتفاع uroporphyrins واحد وثلاثة، coproporphyrins واحد وثلاثة, pre-coproporphyrin. مرجع كتاب الأخير Woods الأول J.S. author-link J.S. Woods contribution Porphyrin metabolism as indicator of metal exposure and toxicity editor-last Goyer editor-first R.A. & Cherian, M.G. العنوان Toxicology of metals, bioch ical aspects volume 115 الصفحات 19–52, Chapter 2 الناشر Springer place Berlin سنة 1995



ويعتبر تكرار الاختبار خلال النوبة والنوبة التي تليها ضروريا من أجل الكشف عن البورفيريا، حيث أن المستويات قد تكون طبيعية أو شبه طبيعية بين النوبات. واختبار تحرى البول معروف بالفشل في المراحل الأولى من النوبة القاسية التي تهدد الحياة من البورفريا المتقطعة الحادة. بحاجة لمصدر


وقد لوحظ أن الجزء الأكبر (يصل إلى 90 ظھ) من الناقلات الجينية للبروفيريات الكبدية الحادة الأكثر شيوعا التي غالبا ما تكون وراثية (البورفريا المتقطعة الحادة، coproporphyria الوراثية، البورفيريا المبرقشة) يكون كامنا في اختبارات الحمض النووي بالنسبة للأعراض التقليدية, وقد تتطلب اختبار الحمض النووى أو الانزيم. والاستثناء لهذا قد يكون كامنا في ناقلات الجينات لمرحلة ما بعد البلوغ للcoproporphyria الوراثية. بحاجة لمصدر


لأن معظم البروفيريات هي حالات نادرة ، فإن مختبرات المستشفى العام في العادة ليست لديها الخبرة والتكنولوجيا أو فريق العمل لأداء اختبار البورفيريا. بصفة عامة، يتضمن الاختبار إرسال عينات من الدم والبول والبراز إلى مختبر إستشارى. يجب أن تعالج جميع العينات للكشف عن البورفيرنيات بشكل سليم. يجب أن تؤخذ العينات خلال النوبة الحادة، وإلا قد تصبح النتيجة سلبية كاذبة(/0). يجب أن تكون العينات محمية من الضوء وإما مبردة أو محفوظة.

إذا كانت جميع دراسات البورفيرين سلبية، يتعين على المرء أن يضع بورفيريا كاذبة البورفيريا الكاذبة في الاعتبار. وغالبا ما يجد الاستعراض الدقيق للعلاج سبب الحث على بورفيريا كاذبة البورفيريا الكاذبة.


اختبارات إضافية


يمكن أن تكون الاختبارات التشخيصية الإضافية للأعضاء المتضررة مطلوبة، مثل دراسات التوصيل العصبي لاعتلال الأعصاب أو الموجات فوق الصوتية للكبد. قد تساعد الاختبارات الخاصة بالكيمياء الحيوية في التعرف على أمراض الكبد ، سرطان الكبد ، ومشاكل الأعضاء الآخرى.


وصف المرض


في البشر تعتبر البورفيرينات هي السلائف الرئيسية للهيم ، وهو المكون الأساسي للهيموجلوبين ، الميوجلوبين ، الكاتلاز ، البيروكسيديز ، والجهاز التنفسي و سيتوكروم الكبد P450.


H e synthesis.png right 350 صناعة الهيم، علما بأن بعض التفاعلات تحدث في السيتوبلازم والبعض في الميتوكوندريا (الصفراء)



ويؤدى النقص في مسار أنزيم انزيمات البورفيرين إلى عدم كفاية إنتاج الهيم. تلعب وظيفة الهيم دورا محوريا في عملية الأيض الخلوية. ليست هذه هي المشكلة الرئيسية في البروفيريات؛ معظم الانزيمات التي تقوم بتصنيع الهيم، وحتى الانزيمات المختلة- لديها نشاط متبقى يكفي للمساعدة في عملية التصنيع الحيوية للهيم. المشكلة الرئيسية في هذه العيوب هو تراكم البورفيرنيات ، وسلائف الهيم ، التي تعتبر سامة للنسيج في التركيزات العالية. تحدد الخصائص الكيميائية لهذه الوسائط موقع التراكم، سواء كانوا يدفعون إلى الحساسية الضوئية ، وعما إذا كان الوسيط يفرز (في البول أو البراز).


وهناك ثمانية أنزيم ات في مسار التصنيع الحيوى للهيم، أربعة منها -الأول والثلاثة الآخيرة- توجد في الميتوكوندريا ، في حين أن الأربعة الأخرى توجد في الخلية(خارج الميتوكندريا). أى عيوب في أي من هذه يمكن أن يؤدي إلى شكل من أشكال البورفيريا.


تتميز بورفيريا كبدية البورفيريا الكبدية بالنوبات العصبية الحادة ( التشنج ، والسيكوسيس ، والعودة المبالغ فيها وآلام في البطن واعتلال الأعصاب الحاد )، في حين أن الأشكال الحالية لتصنيع الكريات الحمر تعانى من مشاكل بالجلد، وعادة ما تظهر تقرحات جلدية حساسة للضوء، وزيادة نمو الشعر.


تظهر < > بورفيريا مبرقشة البورفيريا المبرقشة (أيضا < >البورفيريا المختلطة)، والذي ينتج عن نقص جزئي في بروتو أوكسيديز مع إصابات في الجلد مشابهة لتلك التي في البورفيريا الجلدية البطيئة مع هجمات عصبية حادة. جميع البروفيريات الأخرى إما يسيطر عليها إصابة الجلد أو العصب.



الأنواع الفرعية


تعتمد الأنواع الفرعية من البروفيريات على ما هو الانزيم الناقص.




! الانزيم

!موقع الانزيم

!البورفيريا المصاحبة

!نوع البورفيريا

!الوراثة

!الأعراض

-

خ´ - aminolevulinate (ALA) synthase

ميتوكوندريا

الأنيميا الأروماتية المرتبطة ب X كروموسوم (XLSA)

بروتوبورفيريا

مُرْتَبِطٌ بِكروموسوم الإِكْس



-

خ´ - aminolevulinate (ALA) dehydratase

العصارة الخلوية

بورفيريا دوس/ نقص إنزيم ALA dehydratase

كبدي

صبغ جسدي متنحى في الجدول 18-1 مرجع كتاب المؤلف Marks, Dawn B. Swanson, Todd Sandra I Kim Marc Glucksman العنوان Bioch istry and molecular biology الناشر Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins مكان Philadelphia سنة الصفحات الرقم المعياري 0-7817-8624-X oclc doi تاريخ الوصول


ألم في البطن، والاعتلال العصبي


-

hydroxymethylbilane (HMB) synthase (أو PBG deaminase)

العصارة الخلوية

البورفيريا المتقطعة الحادة (AIP)

كبدي

صبغ جسدى سائد


ألم دورى في البطن، واعتلال في الأعصاب الطرفية، والاضطرابات النفسية، وسرعة دقات القلب


-

uroporphyrinogen (URO) synthase

العصارة الخلوية

بورفيريا تصنيع الكريات الحمر نتيجة لعيب خلقى (CEP)

متعلق بتصنيع الكريات الحمر

صبغ جسدي متنحى


حساسية شديدة للضوء مع احمرار وتورم وبثور. فقر الدم الانحلالي، تضخم الطحال


-

uroporphyrinogen (URO) decarboxylase

العصارة الخلوية

البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT)

كبدي

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء مع حويصلات وفقاعات


-

coproporphyrinogen (COPRO) أوكسيديز

ميتوكوندريا

coproporphyria وراثية (HCP)

كبدي

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء، والأعراض العصبية، المغص


-

protoporphyrinogen (PROTO) أوكسيديز

ميتوكوندريا

البورفيريا المبرقشة (VP)

مختلط

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء، وأعراض عصبية والتأخير التنموى

-

Ferrochelatase

ميتوكوندريا

بروتوبورفيا متعلقة بتصنيع الكريات الحمر (EPP)

بروتوبورفيريا

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء مع إصابات في الجلد. حصوات في المرارة، اختلال معتدل في وظائف الكبد


-





erythroporphyria عابرة للأطفال





الإصابات الجلدية الفرفرية مرجع كتاب المؤلف James, William D. Berger, Timothy G. et al. العنوان Andrews' Diseases of the Skin clinical Dermatology الناشر Saunders Elsevier مكان سنة الصفحات الرقم المعياري 0-7216-2921-0 oclc doi تاريخ الوصول rp 526



العلاج


البورفيريا الحادة



الكربوهيدرات والهيم


في كثير من الأحيان، يكون العلاج التجريبي مطلوبا إذا كان هناك شك كبير في تشخيص البورفيريا حيث النوبات الحادة يمكن ان تكون قاتلة. ويوصى بحمية غذائية عالية في الكربوهيدرات؛ في النوبات الشديدة، يتم البدء بنقل الجلوكوز 10 ظھ، والتي قد تساعد في الشفاء.


تعتبر H atin وarginate ha هي الأدوية التي يقع الاختيار عليها في علاج البورفيريا الحادة في الولايات المتحدة والمملكة المتحدة ، على التوالي. هذه الأدوية يجب أن تعطى < >في وقت مبكر جدا في النوبة لتكون فعًا لة؛ والفاعلية يمكن أن تتفاوت بين الأفراد. فهي ليست عقاقير علاجية ولكن قد تؤدى إلى إضعاف النوبات وتقليل شدة النوبة. الآثار الجانبية نادرة الحدوث ولكن يمكن أن تكون خطيرة. هذه المواد التي تشبه الهيم نظريا تمنع ALA synthase وبالتالي تتراكم السلائف السامة. في المملكة المتحدة، تتم المحافظة على إمدادات هذه الأدوية في اثنين من المراكز الوطنية. في الولايات المتحدة، هناك شركة واحدة تصنع Panh atin للحقن.



يستخدم Ha Arginate (NormoSang) أثناء الأزمات، بل أيضا كعلاج وقائي لتفادي الأزمات، علاج واحد كل عشرة أيام.



وينبغي لأي علامة تدل على انخفاض الصوديوم في الدم (نقص صوديوم الدم) أو الضعف أن تعالج مع إضافة h atin أو هيم arginate أو حتى تين Mesoporphyrin حيث أن هذه هي علامات المتلازمة الوشيكة لعدم انضباط الهرمون المضاد لإدرار البول (SIADH), أو مشاركة الجهاز العصبي الطرفى الذي قد يكون موضعيا أو شديد التطور إلى شلل جزئي في الحفية وشلل في الجهاز التنفسي. بحاجة لمصدر



العوامل المترسبة


إذا كانت هذه العقاقير أو الهرمونات قد تسببت في النوبة، فإن الكف عن المواد المخالفة يعتبر أمر ضروري. وتعتبر العدوى هو واحدة من الأسباب الرئيسية للنوبات وهى تحتاج إلى علاج قوي.


السيطرة على الأعراض


ألم شديد، وكثيرا لا يتناسب مع العلامات الجسدية، وغالبا ما يتطلب استخدام المواد الأفيونية لتخفيضه إلى مستويات مقبولة. وينبغي أن يعامل الألم طبيا مبكرا على قدر الإمكان، نظرا لشدتة. الغثيان يمكن أن يكون قاسية ا، بل قد يستجيب لدواء للفينوثيازين ولكن في بعض الأحيان يكون مستعصيا. قد تخفف حمامات المياه الساخنة / الاستحمام من الغثيان مؤقتا، وإن كان ينبغي توخي الحذر لتجنب الحروق أو السقوط.


تحديد الهوية المبكر


ويوصى للمرضى الذين لديهم تاريخ من البورفيريا الحادة وحتى الذين يحملون الجينات الوراثية بارتداء سوار للتنبيه أو غيرها من بطاقات التعريف في جميع الأوقات تحسبا لحدوث أعراض شديدة أو في حالة الحوادث التي يوجد فيها احتمال التعرض للمخدرات نتيجة لذلك قد يكون من الصعب أن يقوموا بشرح حالتهم علىالمتخصصين في الرعاية الصحية، ونظرا لأن بعض العقاقير لا يسمح بتناولها على الإطلاق.


المشاكل العصبية والنفسية


المرضى الذين يعانون من النوبات المتكررة يمكن أن يحدث لهم آلام مزمنة في الأعصاب في أطراف الجسم فضلا عن الألم المزمن في الأمعاء. تقترن عدم قدرة الأمعاء على الحركة ، الإليس ، الانغلاف ، hypoganglionosis encopresis في الأطفال والانسداد الزائف في الأمعاء بالبروفيريات. ويعتقد أن ذلك يعود إلى تدهور عصبي محوارى في المناطق المتضررة من الجهاز العصبي وخلل متعلق بالاعصاب.


في هذه الحالات يعتبر العلاج الأفيونيات بالأفيونيات طويلة المفعول مطلوبا. بعض حالات الألم المزمن يمكن أن تكون صعبة في التعامل معها وقد يتطلب علاج باستخدام طرق متعددة. وقد ينشأ الاعتماد على الأفيونيات .


وكثيرا ما يصاحب الاكتئاب هذا المرض, ومن الأفضل التعامل معه بمعالجة الأعراض المخالفة وإذا دعت الحاجة إلى الاستخدام الحكيم لمضادات الاكتئاب . بعض عقاقير المؤثرات العقلية هي porphyrinogenic ، وتحد من نطاق pharmacotherapeutic.


التشنجات


نوبات التشنج غالبا ما تصاحب هذا المرض. معظم أدوية التشنج تؤدى إلى تفاقم هذه الحالة. يمكن أن يسبب العلاج المشاكل الباربيتورات خاصة يجب تجنبه. بعض بنزوديازيبين البنزوديازيبينات آمنة، وعندما تستخدم بالاقتران مع الأدوية الجديدة المضادة للتشنجات مثل gabapentin فهى تقدم إمكانية وضع نظام للتحكم في التشنجات.


وتستخدم كبريتات المغنسيوم والبروميد أيضا في تشنجات البورفيريا، ومن ثم حدوث الحالات الصرعية في البورفيريا قد لا يستجيب للمغنيسيوم وحده. وتستخدم إضافة h atin أو h e arginate . قي حالات الصرع بحاجة لمصدر



مرض الكبد الضمنى


بعض أمراض الكبد قد تسبب البورفيريا حتى في حالة عدم وجود استعداد وراثي. وتشمل هذه الصباغ الدموي (هيموكروماتوزيز والتهاب الكبد الوبائي سى. معالجة الحديد الزائد قد تكون مطلوبة.


العلاج الهرموني


التقلبات الهرمونية التي تساهم في النوبات الدورية في النساء الذين تم علاجهم بحبوب منع الحمل وهرمونات luteinizing لايقاف الحيض. ومع ذلك، فإن أقراص منع الحمل قد تثير حساسية للضوء والتراجع عن أقراص منع الحمل يثير النوبات. كما تثير الاندروجنيات وهرمونات الخصوبة موجة من النوبات.


بروفيريات تصنيع الكرات الحمر


وهي مرتبطة بتراكم البورفيرنيات في الكريات الحمراء وهى نادرة. الأندر هي بورفيريا تصنيع الكرات الحمر الخلقية (C.E.P) والمعروف باسم مرض جنثر. قد تظهر العلامات منذ الولادة وتشمل حساسية شديدة للشمس، وأسنان بنية تتألق في ضوء الأشعة فوق البنفسجية بسبب ترسب النوع واحد من البورفيرنيات وفرط الشعر في وقت لاحق. فقر الدم الإنحلالى عادة ما ينشأ. يمكن استخدام الفئة الصيدلانية من بيتا كاروتين في العلاج.مارتن وCrook. . الكيمياء السريرية والاستقلابية الطب. الطبعة السابعة. هودر ارنولد. ردمك 0-340-90616-2 يعتبر زرع نخاع العظام وسيلة ناجحة في علاج CEP في حالات قليلة، على الرغم من أن النتائج على المدى الطويل ليست متاحة بعد. cite journal author Faraci M, Morreale G, Boeri E, < >et al. Unrelated HSCT in an adolescent affected by congenital erythropoietic porphyria journal Pediatr Transplant volume 12 issue 1 pages 117–20 year pmid 18186900 doi 10.1111/j.1399-3046. .00842.x doi_brokendate -06-26



يحدث الألم، الحرق، التورم والحكة مع بروفيريات تصنيع الكريات الحمر وهى عموما تتطلب تجنب ضوء الشمس الساطع. معظم أنواع حاجبة الاشعة الشمسية تعتبر غير فعًا لة، ولكن يتم ارتداء قميص طويل الأكمام كعامل واقى من الشمس, والقبعات, أغطية الرأس, والقفازات والتي يمكن أن تساعد. يمكن أن يستخدم كلوروكين الكلوروكين لزيادة إفراز البورفيرين في بعض أنواع البورفيريا المصنعة للكريات الحمر. أحيانا يستخدم نقل الدم لقمع إنتاج الهيم الفطرى.

الثقافة والتاريخ



يتم الكشف عن البروفيريات في جميع الأجناس والجماعات العرقية المتعددة في كل قارة بما في ذلك الأفارقة والآسيويين وسكان أستراليا الأصليين والقوقازيين ، وبيرو ، المكسيك ، سكان أمريكا الأصليين، وسامي. هناك تقارير عن ارتفاع معدل AIP في مناطق الهند والدول الإسكندنافية وأكثر من 200 التنوعات الجينية AIP، وبعضها محدد للعائلات، على الرغم من أن بعض السلالات قد ثبت أن بها طفرات متكررة. المصدر الاسكندنافى للبورفيريا تم ارجاعه إلى االمجموعة ذات العرق السامي. بحاجة لمصدر


وقد لوحظت الروابط بين البروفيريات والمرض العقلي على مدى العقود. في أوائل 1950 تم علاج مرضى البروفيريات (أحيانا يشار إليها باسم بورفيريا الهيموفيليا دنفر، Joness. موسوعة في الطب غامض . الكتب التي نشرتها جامعة، شركة، 1959.، والأعراض الشديدة للاكتئاب أو الإغماء بتخشب باستخدام الصدمات الكهربائية.

مصاصي الدماء، والأشخاص المستذئبين


وتوحى البورفيريا بتفسير لأصل مصاصي الدماء وأساطير المستذئبين ، استنادا إلى تصور بعض أوجه التشابه بين الحالة والفولكلور.


في 1964، نشر مقال L. Illis 1963، في البورفيريا والمسببات المرضية لWerwolves في < > وقائع الجمعية الملكية للطب. في وقت لاحق، قالت نانسي جاردن عن العلاقة بين البورفيريا واعتقاد مصاص دماء في مقالها لعام 1973، < >مصاصو الدماء. في عام 1985، اكتسب مقال الكيميحيوي ديفيد دولفين الجمعية الأميركية لتقدم العلوم للجمعية الاميركية لتقدم العلوم البورفيريا، مصاصو الدماء، والمستذئبون المسببات المرضية لأساطير التحول الأوروبي تغطية إعلامية واسعة، وبالتالي الترويج للاتصال.



وواجهت النظرية منذ ذلك الحين انتقادات شديدة، وبخاصة لأنها وضعت وصمة العار على المصابين. عالج مقال نورين دريسسر < >مصاصو الدماء الأمريكيين المعجبين، الضحايا، والم ين (1989) هذه المسألة بمزيد من التعمق.



كما كانت النظرية تعمل على درجة عالية من الفرضية الخاطئة، لا سيما في ما يتعلق بالتصور الضار لأشعة الشمس التي تؤثر على مصاصي الدماء. ولكن هذا كان ابتكار حديثا أكثر في معرفة مصاصو الدماء مصدرها من عام 1922، مع صدور فيلم مصاصي الدماء، < > نوسفرتث، eine Symphonie ديس Grauens. بحاجة لمصدر هناك ما يقرب من ثمانية أنواع مختلفة من البورفيريا وأربع من هذه الأنواع من البورفيريا يمكن أن تسبب أحيانا حساسية للضوء بروتوبورفيريا المصنعة للكرات الحمر (EPP) أو Protoporphyria، البورفيريا الخلقية المصنعة للكرات الحمر (C.E.P)، البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT), والبورفيريا المبرقشة.



قضايا بارزة


George III in Coronation Robes right جورج الثالث في ثياب التتويج الخاصة به


الجنون الذي ظهر على الملك جورج الثالث تجلى في أزمة ريجنسي لعام 1788 وقد أوحت بعدة محاولات للتشخيص بأثر رجعي. الأولى، كتبت في عام 1855، بعد خمسة وثلاثين عاما من وفاته، وخلصت إلى انه يعاني من الهوس الحاد. اعتبر إم غوتماخر، في عام 1941 أن ذهان الهوس الاكتئابي يعتبر التشخيص الأكثر احتمالا. الاقتراح الأول أن المرض الجسدي هو سبب جنون الملك جورج في عام 1966، في مقال جنون الملك جورج الثالث حالة كلاسيكية من البورفيريا ، cite journal author Macalpine I, Hunter R The insanity of King George 3d a ic case of porphyria journal Br Med J volume 1 issue 5479 pages 65–71 year 1966 month January pmid 5323262 pmc 1843211 doi 10.1136/bmj.1.5479.65 url مع المتابعة في عام 1968، بورفيريا في البيوت الملكية قي ستيوارت، هانوفر، وبروسيا . cite journal author Macalpine I, Hunter R, Rimington C Porphyria in the royal houses of Stuart, Hanover, and Prussia. A follow-up study of George 3d's illness journal Br Med J volume 1 issue 5583 pages 7–18 year 1968 month January pmid 4866084 pmc 1984936 doi 10.1136/bmj.1.5583.7 url وهناك العديد من المقالات كتبت من قبل فريق الطب النفسى الأم / الابن وكأن قضية البورفيريا قد ثبتت، ولكن تبين أن العديد من الاستجابات، بما في ذلك الأكثر ألفة مع المظاهر الفعلية للبورفيريا والتي لم تكن مقنعة. وقد تم معالجة النظرية في < >بيربل سيكريت، مرجع كتاب المؤلف Warren, Martin Rhج²l, John C. G. Hunt, David C. العنوان Purple secret genes, madness and the Royal houses of Europe الناشر Bantam مكان London سنة 1998 الصفحات الرقم المعياري 0-593-04148-8 oclc doi تاريخ الوصول التي وثقت في نهاية المطاف بحث فاشل عن الأدلة الوراثية للبورفيريا في ما تبقى من افراد العائلة المالكة الذين يشتبه في انهم يعانون من ذلك.[57] ^ والكتاب يدل على نقطة تحور واحدة في جين PPOX، ولكن ليس الواحد الذي يرتبط بالمرض. في عام 2005 تم التصريح بأن الزرنيخ (والذي هو من المعروف أن يكون نوعا من البورفيريا) والذي أعطى إلى جورج الثالث مع الأنتيمون وتسبب له في البورفيريا. cite journal author Cox TM, Jack N, Lofthouse S, Watling J, Haines J, Warren MJ King George III and porphyria an el ental hypothesis and investigation journal Lancet volume 366 issue 9482 pages 332–5 year 2005 pmid 16039338 doi 10.1016/S0140-6736(05)66991-7 على الرغم من عدم وجود أدلة مباشرة، الفكرة القائلة بأن الملك جورج الثالث (وغيرها من أعضاء العائلة المالكة) كان يعاني من البورفيريا الذي حقق شعبية من هذا القبيل أن ينسى الكثيرون أن يكون الأمر مجرد فرضية. جنون الملك جورج الثالث هو أساس المؤامرة في < > جنون الملك جورج ، وهو الفيلم البريطان لعام 1994 استنادا إلى عرض آلان بينيت لعام 1991، وجنون الملك جورج الثالث. الأرصدة الختامية للفيلم تتضمن التعليق أن المرض الذي يعاني منه الملك جورج قد نسب إلى البورفيريا وأنه وراثي. من بين أحفاد الملك جورج الثالث الآخرين الذين افترضهم < >بيربل سيكريت الذين كانوا يعانون من البورفيريا (استنادا إلى تحليل مراسلاتهم الطبية الواسعة والمفصلة) كانت الحفيدة الكبرى لأكبر أبناءه الأميرة شارلوت بروسيا (الأخت الكبرى لقيصر فيلهلم الثاني ) وابنتها الأميرة Feodora من ساكسى مينينجن. كان لديهم المزيد من النجاح في القدرة على الكشف عن أدلة موثوقة أن الحفيد الأكبر للإبن الأكبر للملك جورج الثالث الأمير وليام من غلوسستر تم التأكد من تشخيصه بانه اصيب بالبورفيريا المبرقشة.



Mary, Queen of Scots after Nicholas Hilliard ماري ستيوارت سى.1578.


أنه يعتقد أن ماري ستيوارت، ملكة الاسكتلنديين —الجدة الكبرى للملك جورج الثالث —عانت أيضا من البورفيريا المتقطعة الحادة، على الرغم من أن هذا هو موضع نقاش واسع. فمن المفترض أنها ورثت هذه المشكلة، واذا كان لديها ذلك من والدها، جيمس الخامس من اسكتلندا ، وكل من والده وابنتة حدثت لهم نوبات موثقة جيدا والتي يعتقد البعض أنها تقع ضمن كوكبة من أعراض البورفيريا.


وقد قيل أن فلاد الثالث امبالر أيضا كان يعاني من البورفيريا الحادة، والتي ربما تكون قد بدأت فكرة أن مصاصو الدماء كانت لديهم الحساسية لضوء النهار.


وأشار معلقون اخرون إلى ان فينسنت فان غوخ قد عانت من البورفيريا المتقطعة الحادة. cite journal author Loftus LS, Arnold WN Vincent van Gogh's illness acute intermittent porphyria? journal BMJ volume 303 issue 6817 pages 1589–91 year 1991 pmid 1773180 doi 10.1136/bmj.303.6817.1589 pmc 1676250 وقد تم التصور أيضا أن الملك نبوخذ نصر في بابل قد عاني من شكل ما من أشكال البورفيريا (راجع دانيال 4). cite journal author Beveridge A The madness of politics journal J R Soc Med volume 96 issue 12 pages 602–4 year 2003 pmid 14645615 doi 10.1258/jrsm.96.12.602 pmc 539664 تعتبر أعراض البروفيريات واسعة النطاق بأن أي ما يقرب من كوكبة من الأعراض يمكن أن ترجع إلى واحد أو أكثر منهم. بحاجة لمصدر

الشاعر روبرت براوننج أيضا، والمعروف بكتابته لقصيدة بعنوان عشاق البورفيريا ، والتي مع استبعاد التفسير الحرفي للكلمة جانبا كما تقارن الحب نفسه بشكل من أشكال الاضطراب.


سقطت بولا فرياس الليندي، ابنة الروائية التشيلية ايزابيل الليندي ، سقطت في غيبوبة بسبب البورفيريا في عام 1991 والتي ألهمت ايزابيل الليندي لكتابة كتاب سيرتها الذاتية '''' بولا /1، تكريما لابنتها.


أنظر أيضاً


  • جوليا Gnuse (معظم وشم امرأة في العالم لإخفاء الندوب من البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT))


  • معلومات مرض

    الاسم البُرْفيرِيَّةٌ

    صورة

    تعليق

    ق.ب.الأمراض

    ت.د.أ.10 ت.د.أ.10 E 80 0 e 70 - ت.د.أ.10 E 80 2 e 70

    ت.د.أ.9 ت.د.أ.9 277.1

    ت.د.أ.أ

    وراثة مندلية بشرية

    مدلاين بلس 001208

    مادة إي ميديسين

    موضوع إي ميديسين

    MeshName Porphyrias

    MeshNumber C17.800.849.617




    البُرْفيرِيَّةٌ هي مجموعة من الاضطرابات الموروثة أو المكتسبة انزيم لانزيمات معينة في مسار التخليق الحيوى للـ هيم (وتسمى أيضا مسار بورفيرين البورفيرين ). ويتم تصنيفها بصورة عامة إلى البورفيريات الحادة (الكبدية) والبورفيريات الجلدية (المُكوِنة للكريات الحمر)، استنادا إلى أماكن الإفراط في إنتاج وتراكم البورفيرنيات (أو سلائفها الكيميائية). وهى تظهر إما بمضاعفات عصبية أو بمشاكل في الجلد (أو كلاهما أحيانا). وهناك حالة تحدث إكلينيكيا وهى مماثلة هيستولوجيا تسمى بورفيريا كاذبة البورفيريا الكاذبة . تتميز البورفيريا الكاذبة بُمصالة دم طبيعيىة ومستويات من البورفيرين في البول.



    والمصطلح مشتق من د€خ؟دپد†دچدپخ± اليونانية ، و< >بورفيريا تعنى صبغة أرجوانية الصبغة الأرجوانية . ومن المرجح أن يكون الاسم إشارة إلى تغيير لون براز وبول المرضى إلى اللون الأرجواني خلال النوبة. cite web author Nick Lane Born to the purple the story of porphyria work Scientific American url http //www.sciam.com/article.cfm?articleID 000B1BEF-C051-1DF8-9733809EC588EEDF date 2002-12-16 accessdate -08-05 على الرغم من أن الوصف الأصلي ينسب إلى أبقراط ، فقد كان وصف المرض لاول مرة عن طريق الكيمياء الحيوية من قبل الدكتور فيليكس هوبي - سيلر في عام 1874، cite journal author Hoppe-Seyler F Das Hأ¤matin journal Tubinger Med-Ch Untersuch year 1871 volume 4 pages 523–33 وقام بوصف البورفيريات الحادة الطبيب الهولندي البروفيسور بى جيه ستوكفيس في عام 1889. cite journal author Stokvis BJ Over twee zeldzame kleurstoffen in urine van zieken journal Nederl Tijdschr Geneeskd volume 2 pages 409–417 language Dutch أعيد طبعه في cite journal author Stokvis BJ Over twee zeldzame kleurstoffen in urine van zieken language Dutch journal Ned Tijdschr Geneeskd volume 133 issue 51 pages 2562–70 year 1989 month Dec ber pmid 2689889 doi url

    كلمات مرتبطه: المرادفات
     
    التعليقات

    لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا

    اعلانات
    تصنيفات الموقع
    شاهد الجديد لهذه المواقع
    بئر السبع ميسوكسيمايد تل هشومير المرجة الزرقاء أسامة بن زيد الغاف دراسة جدوى خطة عمل روبرك الطاقة الداخلية مذكرات دورية نحو الشرق ايو جيما العياضي برباس العياضي شركة مكافحة حشرات خوارزمية ديكسترا مرفأ بيروت الكايد طاش ما طاش شركة كايد البسقلون كورونا سد حراض الفن البيزنطي عبد السلام بنعبد العالي رائد عودة مستشفى طيبة التخصصي غزوة خيبر شركة فواز لعامة للدراسات والمستندات كلوفيس الأول لمع قطع الغيار جميل خطاب ويلان نظم المعلومات المحاسبية محمود بن محمود البان باقادر مؤسسة بن شيهون الصحة الحقن المجهري الصين معلمات معلومات اتجاه البطولي أرضروم تنافسية شكاوي محمد الحاج سالم تكرلي مبرهنة عدم الاكتمال علاج عرق النسا موقع سنهدريم التكامل العددي كهربا الحكومة الحكومة التونسية مسالك بولية معاهدة فاليتا مستشفي بدر مشاغل مراكز التجميل محمد حافظ الشريدة وديع سعادة مشغل جرافيزم شكا الربان حديقة التجارة نقليات الهباس بن دعجم بطباط حمود بوعلام حميدة معركة ثابسوس براتا البن الاخضر مشروع تخرج الزكاه ديدفورت تاريخ فواصل الكتب توسعة المسجد النبوي نادي الفتح telnet 1978 عصبام اللوزتين سبيكمان 213 الاقتصاد رمادي عادي فندق العليا تشويه سمعه اسماك الأسماك مؤسسة
    أخبار السعودية اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار قطر اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار الإمارات اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار الكويت اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار السياحة اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار البحرين اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار المغرب اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار الاردن اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار فلسطين اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار عمان اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار لبنان اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار السودان اليوم الاثنين 22/10/2018 - أخبار الكورة اليوم الاثنين 22/10/2018 - اعلانات الحراج اليوم الاثنين 22/10/2018 - اسعار السيارات بالكويت الاثنين 22/10/2018 - اسعار العقارات بالكويت الاثنين 22/10/2018