أعلانات الحراج للبيع سيارة فلوكس واجن طوارق 2011 بالكويت - سايق علي درايه بمناطق الكويت - ستوديو مفروش في حي الخضراء تونس - للبيع تكاتك جياد بالتقسيط - موبايل نكتل ونوكيا صيني تغيير الصوت 100% - شبشب رجالي تركي جلد ب25 د جمله - رقم سبأفون بلاتيني - موقع هبة لجميع الاغراض مجانا للمحتاجين - طابق منور و مفروش للكراء بحي النخيل بمدينة فاس - جيس استيك جلد ثعبان - شيروتي 1881 جديده أصليه - cerruti 1881 , - مكتب ابراهيم الغامدي للمحاماه والاستشارات القانونيه - منشار يلمز تركي شبه جديد بالديسكو - Clank - Tv 55 ench 2500dh - سنس غاليري جيزان امام ساكو - سنس غاليري عطور مكياچ - كوبية ثلوتي ماشاء الله - قطعة ارض مفروزه الحصن البطام الجنوبي على شارعين تبعد عن شارع اربد-عمان 145 متر - الكاتل جديد بسعر مغري - كوبية ثلوتي ماشاء الله - متشي موزة 2010 - House shifting services contact me any time available in Oman - Roti Maker - وهران واد تليلات - دورة TVA محاسبة - Women white blazer M - للبيع فقاسة بيض من شركة الجسور الاهلية - للبيع فقاسات جديدة مع كفالة شركة - Toyota Yaris (ref. 1705611) - ستوته ايفان فرس 2014 اوراق السعر 1600 - ايفون سكس اللون رصاصي - منزل للبيع في شفابدران - ارض للبيع في صنعاء العشاش علي شارع الخمسين - كيا اوبتما 2013 k5 رويال اقساط من المالك مباشره - سوبارو 1996 - سامسونج جلاكسي نوت 5 بالكفاله 32 جيجا - هيونداي سنتافي 2016 - Kodak Ektralite Masterpiece priceless 7 pieces only in the world - محل تجارى مقابل السرايا بالقرب من بنك فلسطين الرمال - Freelance visa for 2,3 years and All P. R. O. Services - Housemaid available - ابحث عن عمل سائق او مشغل مياكين مصنع ماء لتواصل 0770032027 - فرصه قطه همالايا للبيع - â‍°Sama al saja buss for rant - New, Apple Macbook Pro 15" Retina- MJLQ2LL/A - Apartment for sale in Baabda - تأجير منتهي بالتمليك على بنك الراجحي والبلاد وشركة اليسر - ماكنة حبكه بيكزوز ياباني - شفر ابلاندر 3صفات للبيع بالقطعة ( رابش) -
موقع الو ابو نايف عبدالله الدريويش - د عصام توفيق سلطان - متعب الدويخ ابوخالد - شيميل المهبوله ريم - عمار الشمري - مانع ناصر داهش - هدى جعفر درويش - اماني باصهيب رقم ارضي - الشيخ ابو مهند - فطاير جبد - د. كايد احمد كايد - نايف المطيري - سيشوار جازي - فاطمه العيفان بنك بوبيان - عتيبيه مطلقة رياض - ضنينه النعمانيه - بقاله توصيل بكبد - عوض الجحدلي - ملازم اول طلال راشد - غسيل السيارة زقيجان - عبدالرحمن دغشررررر - د ماهر فنصه - شاورما كلاسيك - رامي ر - فيحان بن راجح - مركز غنيمه الغانم - الصباح - مستشفى الولاده .عيادة الوراثة د احمد العقيل - الرقيب جلال حق الدوره - فطاير بلودان. - ساره المرزوقي - سامر جنيدان - غزاي الشاماني ابو فهد - مطعم جباتي راشد عقيله - بيتزا مو المظيلف - دكتور غازي الصالح - مطعم سماسم فطاير9تنفيذأحكام - غياث عابدين - حمد القنور الدعسان - مطعم البخاري.الراشديات - شاي ساره العجمي للتنحيف - م8/عبدالرحمن الرويتع - مطعم أياز التركي شارع النجاح - احمد ضاحي ادغيليب - مصر/شيميل حجازي ام كلثوم - السماحه - بيت السيوحي - د بشار وليد النحاس دمشق - فنجال الشيباني ابو سلطان - عبدالاله الاديمي - د/بندر حميدان - مكتب سراقب -
الجديد شركة القُصير السعودية لتأجير وبيع الخيـام الأوروبية ومولدات الكهرباء - الصلاة الصلاة - كيف ازرع النعناع في المنزل ؟ - فوائد التمر والحليب - كيف توفر العديد من المال على نفسك ؟ - كيف تبداء بمشروع صغير وناجح ؟ - كيف تصبح غنياً ؟ - كيف توفر المال ؟ -
آخر المشاهدات فيزا عمل للسعودية ,, شروط واجراءات استخراجها - وصفة لعلاج التهاب المفاصل و آلام العضلات بخلطات الاعشاب - وصفات تعمل بالمنزل - قلب الظلام ملخص الرواية - نوف طلال نبذه - رقص تعري - صراع العروش (الموسم الثاني) ملخص الموسم - قائمة أنواع السمك ذو الفلس القائمة - تسمية نظامية للمركبات العضوية تسمية المركبات الاروماتيه - طريقة اعداد بيض بتقليه بالذ طعم خطوة بخطوة - سبارتاكوس (مسلسل) القصة - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج مشاكل الدوره الشهرية و الحيض بالاعشاب - دبلوم العلاقات العامة IPRA الأسباب التي دفعتنا للحصول على دبلوم IPRA - طريقة تحضير جبان كلوبان بطريقة سهلة - طوكيو غول الإطار العام - ماذا قال الرسول عن التين والزيتون ؟ - العدادات غير المتزامنة العدادات الثنائية التصاعدية غير المتزامنة Asynchronous Binary-Up Counters - حمض الغاما-أمينوبيوتيريك الوظيفة - تلبيسة الاسنان .. هل يمكن ازالة التلبيسه الدائمه؟ - قائمة منتجات مصر للبترول زيوت مصر للمحركات - القهوة السوداء (رواية) نبذة قصيرة - كيسة الفلح الخيشومي الفيسيولوجيا المرضية - برامكة أصل البرامكة - مزايا وعيوب شركات التوصية بالأسهم: وهل تصلح للمشروعات الصغيرة - عبد الهادي الباني حياته الاجتماعية - رائف (فنان) الألبومات - العلاج القرآني للسحر والمس الشيطاني (كتاب) الجزء الأول - عبد الله بن يوسف الوابل نسبه - هاتف وعنوان مستوصف دار السلام - الخرج, محافظات الرياض - ملهم (حريملاء) - الرحبيين (القلعيين) أصل القبيلة و تاريخها - غالي مختار فال البصادي اسمه ونسبه - شيتشيبوكاي الأعضاء - عرعر (شجر) أنواع العرعر - [بحث جاهز للطباعة] أجدد بحث عن كيفية كتابة تقرير ميداني - - تصميم غرفة الصف - تفاعل حاد للكرب العلامات والأعراض - كيف توفر المال ؟ - مؤتمر فيلادلفيا مؤتمر فيلادلفيا الأول - ثريبان - فن التغرود فن التغرود - وصفة من الاعشاب لعلاج مرض الشرى (الارتيكاريا) - قبيلة الرحامنة أصل ونسب القبيلة - تضخم الطحال للمراة الحامل وطرق الكشف عنه - تميع الدم الأسباب - أحمد السبتي الأمير الزاهد أحمد بن هارون الرشيد - هاتف وعنوان مطاعم أنعام الإحساء للحفلات - المبرز, الاحساء - [بحث] كيف ستعرف عمر الغزال - ملخصات وتقارير - أحمدية (طائفة) رؤية الحركة لنفسها - مصطفى رياض باشا النشأة - عبد الملك بن إبراهيم بن عبد اللطيف آل الشيخ الشيخ عبدالملك بن إبراهيم بن عبداللطيف آل الشيخ - الصهاليل قبيلة الصهاليل - هاتف وعنوان مستوصف البركة - محايل, عسير - أسرة بني نبهان أصل بني نبهان ونسبهم - معهد المشاة للقوات المسلحة (مصر) أنظر أيضا - هاتف وعنوان مكتب عبد الرحمن حمد المقري لإستقدام الأيدي العاملة - البريد, الدمام - الأديرة القبطية اديرة اسوان - محول رقمي تناظري بنية المبدلات الرقمية – التماثلية DAC - وصفة لعلاج الربو و حساسية الصدر بالاعشاب الطبيعية - بايليز - معلومات صادمه عن اكل الافوكادو ؟ - معركة نافارين الأسباب العامة - طريقة عمل ومقادير الدولمه العراقيه من مطبخ منال العالم - درجة حرارة كوري الظاهرة - عثمان المروندي - العلاج الجراحي لإصلاح انحناء القضيب واستكمال مجرى البول - تاثير قطرات العين على الحمل أو الرضاعة - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج امراض القدم والارجل بالاعشاب - هاتف وعنوان مستشفى الدكتور حامد سليمان الأحمدي - الحره الشرقيه, المدينة المنورة - دراسة جدوى لمشروع تسمين العجول البقري - مرض هبوط البطن اعراض المرض - إبراهيم سيناء - متلازمة ألاجيل الأعراض - سحل (سمك) أصل وُرود التسمية - عدد السعرات الحرارية في الكباب والطاقة والقيمة الغذائية - صباح الخير يا وطنا (أغنية) كلمات الأغنية - قائمة شخصيات طوكيو غول الشخصيات الرئيسية - سداسي أضلاع السداسي المنتظم - هاتف وعنوان مطبخ ومندى الكرام - المدينه العزيزيه, المدينة المنورة - قائمة رؤساء نيجيريا - خصائص الوصف انواع الوصف - بنو سليم نسب قبيلة بني سليم - مدرسة المشاغبين (مسرحية) قصة المسرحية - حضارة قبصية تقسيم الحضارة القبصية - كربونات النحاس الثنائي التاريخ - تقرح حول ظفري أنواع داحس الظفر - الهادي التركي - اسباب مرض تشنج العمود الفقري - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج الإسهال والقيء بالاعشاب - بانشي (مسلسل) القصة - هاتف و معلومات عن مستشفى الميقات بالمدينة المنورة - قائمة أمثال حجازية أمثال الحب والكراهيه - مبادلة الشطائر (كتاب) القصة - اتصال ذو اتجاهين الاتصالات ذات الاتجاهين في العلاقات العامة - اسباب وعلاج كبر محيط راس الطفل او كبر حجم الرأس عند الاطفال - جنود اليولداش - حمض البنزويك التحضير - حكاية الأحدب ملخص القصة - طريقة تحضير صالونة العدس الهندية بالصور - علاء الدين (حكاية) ملخص الحكاية - وصفة منزلية لعلاج السماط والامراض التي تسببها الفطريات بخلطات الاعشاب الطبيعية - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع إنتاج ملابس جاهزة - شرح العقائد النسفية (كتاب) محتوى الكتاب - سونلغاز تاريخها - ستارشيب إنترتينمنت تاريخ - علي الهويريني السيرة الذاتية - ملف شامل عن عملية تضييق و تجميل المهبل - لمقصود بوجود كيس ماء أو أكياس الماء في الأذن الوسطى عند الأطفال - خروج السفياني اسمه ونسبه - قنيبرة من أنواعها نبات واطن الواطنة في الوطن العربي - هاتف وعنوان مطعم صحارى - الفيصليه, نجران - ديفوتيرين - فهد بن سعيد أشهر أغانيه - توصيل دلتا الفرق بين توصيل دلتا وتوصيل نجمة - هاريانا حقائق موجزة - هاتف وعنوان مطعم الطربوش - الفيصليه, نجران - هاتف وعنوان مستشفى الأهلي السعودي - العزيزيه, مكة المكرمة - [بحث جاهز للطباعة] بحث حول علم الكيمياء , كل ما يخص الكيمياء - - بويراز كارايل (مسلسل) قصة المسلسل - عندليب الدقي (فيلم) قصة الفيلم - كفر رحتا الموقع - قائمة مدن البحرين جميع مدن وقرى البحرين - معاهدة بلطة ليمان 1838 - الحمام القطيفي القلابي - تركس (لعبة ورق) التركس اليهودية - نظرية المخططات تاريخ - ما هى واجبات المسعف - دورة تعليم الاسعافات الاولية - طريقة عمل ومقادير خبز التنور بالفرن من مطبخ منال العالم - أبو زيد الهلالي (فيلم) قصة الفيلم - ارقام تلفونات مخافر الكويت والمراكز الامنية - هاتف وعنوان الشئون الصحية بالحرس الوطني , مركز الأعمال - الحرس الوطني, مدينة الرياض - متطلبات الحصول على تأشيرة العمرة فى سفارة السعودية بالاردن - جواز السفر السوري أنواع جوازات السفر العربية السورية - وصفة لعلاج التهاب المثانة ومشاكل المجاري البولية بالاعشاب الطبيعية - كعان طاشانر المسلسلات - وادي الفرع تاريخ وادي الفرع - محمد بن إدريس العمراوي السيرة - جامع الخشيرم (الحنيف) - سفينة نوح قصص الطوفان - قائمة مغنيات لبنانيات قائمة - هاتف وعنوان مطعم طليطلة الهندي - حي الوزارات, مدينة الرياض - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع استخلاص الزيوت العطرية والطبية - هجرة سنام - دراسة جدوى تفصيلية لمشروع تعبئة وتغليف المواد غذائيه - محمد حبيب العبيدي ترجمته - العقيدة السرية الكتاب الأول - أرقام طوارئ الكهرباء بالمملكة العربية السعودية - هاتف وعنوان مطبخ ومطعم القرى الشرقية - قارا, الاحساء - طريقة عمل الكبدة الاسكندرانى من مطبخ منال العالم - طاهر سلمان اشهر أغنياته - طريقة نيوتن الطريقة - ورم برولاكتيني الانتشار (مدى حدوثه) - سور القران لكل شهر من شهور الحمل - هاتف و معلومات عن الشركة المتحدة الدولية للسفريات بالمدينة المنورة - الخضراء (بني شهر) - هاتف وعنوان مستوصف الحسن الأهلي - الطائف الحويه, الطائف - فوائد نبات المقل من عيادة العلاج بالاعشاب والطب البديل - طريقة عمل بتر تشكين من منال العالم - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع إنتاج منتجات الألبان - نبيذ أنواع النبيذ - الاعشاب والطب البديل فى علاج علاج قصر القامة وضعف النمو - سمانتا (مسلسل) القصة - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج الالتهاب الكيسي والأوتار بالاعشاب - ما هي فوائد الخل للشعر ؟ - [مواضيع صحية] افضل دكتور اطفال في جدة , أفضل طبيب اطفال بجدة - طب بديل وطب عام - تجربتي الخاصة في انزال 24 كيلو من وزني...منااياا - رجيم ورشاقة و تنحيف وانقاص الوزن - مقام بياتي اغاني على مقام البياتي - شخصيات مسلسل زمن البرغوت شخصيات المسلسل - فضيلة المبشر عن حياتها - ثنائي ميثيل أمين التحضير - محمد بن هندي محمد بن هندي بن حميد - أحمد بن سليمان الرسموكي سيرته - مجلة واجبات الطبيب (تونس) المكونات - غرام هندي أعمالها - هاتف و معلومات عن مستشفي السعودي الألماني بالمدينة المنورة - مانهوا الويب تون الكوري - أسباب برودة القدمين - وصفة لعلاج الغرغرينا بالاعشاب الطبيعية - كلورات البوتاسيوم استخداماته - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع غربلة وتنظيف وتعبئة الأعشاب الطبية والعطرية - هاتف وعنوان مستشفى الغوري للعيون - العليا, مدينة الرياض - عساف الحسين نشأته - أزيبين طالع أيضا - خليل بن ناصر بن عمر معركة السبلة - اسباب صغر حجم القضيب عند الأطفال micropenis - تعمية انواع خوارزميات التشفير حسب طريقة ادخال البيانات - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج النتؤات او الثؤلول او الثلول بالاعشاب - عبد الخالق الجنبي مؤلفاته - جساس بن مرة نسبه - ببغاء اللوري واللوريكيت أصل الكلمة - سلم خماسي (موسيقى) أنماط السلم الخماسي - جمع كثرة بعض أوزان جمع الكثرة - سعيدة بن جدي - نموذج المعتقد الصحي التركيب البنائي للنموذج - قانون بير-لامبرت الصياغة - طريقة تحضير حلى الفقـــــع الشهية - قضيب (عضو ذكري) في الحيوانات المختلفة - شوربة السلاحف - هاتف وعنوان محل قلعة الصخور للأحجار الكريمة - الصفا, جدة - هاتف وعنوان مستوصف الغربية الطبي - مشرفه, جدة - مستويات الاتصال-ذاتي -
اليوم: السبت 19 يناير 2019 , الساعة: 1:33 ص / اسعار صرف العملات ليوم السبت 19/01/2019


اعلانات
محرك البحث


برفيريا مرادفات

نشر قبل 2 سنة و 4 شهر 12 مشاهدة


اعلانات
شاركنا رأيك بالموضوع

مرادفات


يعرف هذا المرض بأسماء عدة منها فقر الدم البورفيري والداء البورفيري والمرض السماقي والبورفيريا.


أشكاله


للمرض شكلان



  • الشكل الذاتي العلة عبارة عن أمراض وراثية، تتميز بحصول أعراض جلدية، بطنية، وعصبية، وزيادة إفراز البورفيرين ومشتقاتة مع البول والبراز. يضم هذا الشكل مجموعة من الأمراض هي التالية

    • المرض البورفيري الوراثي

    • البورفيرية الحادة المتناوبة (المتقطعة).

    • البورفيريا المختلطة تترافق مع حصول أعراض جلدية، وأحياناً نوبات ألم بطني، شبية بتلك عند الشكل الحاد.

    • البروتوبورفيريا تظهرعوارض جلدية عند التعرض للضوء.



  • الشكل العوارضي



علامات المرض وأعراضه


البورفيريا الحادة


وتؤثر البورفيريا الحادة أو الكبدية في المقام الأول على الجهاز العصبي ، وتؤدي إلى ألم في بطن البطن و قيء ، و مرض عقلي الاعتلال العصبي الحاد، وضعف العضلات، نوبات التشنج ، والاضطرابات النفسية، بما في ذلك الهلوسة و الاكتئاب و قلق القلق ، و جنون الشك و اضطهاد الاضطهاد . عدم انتظام القلب وسرعة دقات القلب (سرعة معدل ضربات القلب) التي يمكن أن تتطور عند تأثر الجهاز العصبي . الألم يمكن أن يكون شديد ويمكن في بعض الحالات أن يكون حادا ومزمنا في طبيعته. ويوجد إمساك في كثير من الأحيان، حيث أن الجهاز العصبي للأمعاء يتأثر، ولكن يمكن أيضا أن يحدث إسهال .


في ضوء العديد من الأعراض، والحدوث الغير شائع نسبيا للبورفيريا قد يشتبه في البداية في أن يكون المريض له حالة آخرى غير ذات صلة. على سبيل المثال، فيمكن أن يحدث تشخيص خاطئ لالتهاب الأعصاب المصاحب للبورفيريا الحادة بأنه متلازمة جيان باريه ، واختبار البورفيريا عادة ما يوصى به في تلك السيناريوهات. cite journal author Albers JW, Fink JK Porphyric neuropathy journal Muscle Nerve volume 30 issue 4 pages 410–22 year 2004 pmid 15372536 doi 10.1002/mus. 7 تتميز ذئبة حمامية جهازية الذئبة الحمامية الجهازية بالحساسية للضوء، ونوبات الألم وتشترك في أعراض أخرى مختلفة مع البورفيريا. cite journal author Roelandts R The diagnosis of photosensitivity journal Arch Dermatol volume 136 issue 9 pages 1152–7 year 2000 pmid 10987875 doi 10.1001/archderm.136.9.1152

ليست كل البروفيريات بسبب وراثي فقد تظهر على المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد ويصابون بالبورفيريا نتيجة لاختلال وظائف الكبد علامات أخرى في حالتهم، مثل يرقان اليرقان .


المرضى الذين يعانون من البورفيريا الحادة PCT ،AIP ،HC ،PVP معرضون بشكل متزايد على مدى حياتهم سرطان الكبد لسرطان الكبد (سرطان الكبد الأولي)، وربما يتطلب مراقبة.كما انه لا توجد حاجة في أن تكون عوامل الخطر النموذجية الآخرى لسرطان الكبد موجودة.


البورفيريا الجلدية


تؤثر البورفيريات الجلدية ، أو المكونة للكريات الحمر في المقام الأول على جلد الجلد ، مما يتسبب في حساسية الضوء حساسية للضوء (التهاب الجلد الضوئي) ، بثور ، نخر في الجلد واللثة، حكة، تورم، وزيادة في نمو الشعر في مناطق مثل الجبين. في كثير من الأحيان لا يوجد أي ألم في البطن يميزها عن البروفيريات الأخرى.


في بعض أشكال البورفيريا، تتراكم سلائف الهيم وتخرج في البول وتؤدى إلى تغيرات في اللون بعد التعرض لأشعة الشمس إلى الحمرة المظلمة أو اللون البني الداكن. وحتى درجة اللون الأحمر أو الأرجواني للبول يمكن رؤيته.


التشخيص


دراسات البورفيرين


يتم تشخيص البورفرين من خلال التحليل تحليل طيفي الطيفي وتحليل الكيمياء الحيوية في الدم و البول و البراز . cite journal author Thadani H, Deacon A, Peters T Diagnosis and manag ent of porphyria journal BMJ volume 320 issue 7250 pages 1647–51 year 2000 pmid 10856069 doi 10.1136/bmj.320.7250.1647 pmc 1127427 بصفة عامة، فإن تقدير عيار البورفوبيلينوجين (PBG) في البول هو الخطوة الأولى إذا كانت البورفيريا الحادة هي المشتبه بها. نتيجة لردود الفعل، فإن انخفاض إنتاج الهيم يؤدي إلى زيادة إنتاج السلائف، وتعتبر PBG واحدة من مواد الأولى في مسار تصنيع البورفيرين. cite journal author Anderson KE, Bloomer JR, Bonkovsky HL, < >et al. Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias journal Ann. Intern. Med. volume 142 issue 6 pages 439–50 year 2005 pmid 15767622 في جميع الحالات تقريبا من متلأزمات البورفيريا الحادة، ترتفع PBG البولية بشكل ملحوظ باستثناء حالات نادرة جدا كنقص ALA dehydratase أو في المرضى الذين يعانون من أعراض بسبب tyrosin ia الوراثية النوع الأول tyrosin ia الوراثية النوع الأول بحاجة لمصدر بحاجة لمصدر وفي حالات


البورفيريا الناتجة عن التسمم زئبق بالزئبق أو بالزرنيخ ، وتظهر التغيرات الأخرى في لمحات البورفيرين، وعلى الأخص ارتفاع uroporphyrins واحد وثلاثة، coproporphyrins واحد وثلاثة, pre-coproporphyrin. مرجع كتاب الأخير Woods الأول J.S. author-link J.S. Woods contribution Porphyrin metabolism as indicator of metal exposure and toxicity editor-last Goyer editor-first R.A. & Cherian, M.G. العنوان Toxicology of metals, bioch ical aspects volume 115 الصفحات 19–52, Chapter 2 الناشر Springer place Berlin سنة 1995



ويعتبر تكرار الاختبار خلال النوبة والنوبة التي تليها ضروريا من أجل الكشف عن البورفيريا، حيث أن المستويات قد تكون طبيعية أو شبه طبيعية بين النوبات. واختبار تحرى البول معروف بالفشل في المراحل الأولى من النوبة القاسية التي تهدد الحياة من البورفريا المتقطعة الحادة. بحاجة لمصدر


وقد لوحظ أن الجزء الأكبر (يصل إلى 90 ظھ) من الناقلات الجينية للبروفيريات الكبدية الحادة الأكثر شيوعا التي غالبا ما تكون وراثية (البورفريا المتقطعة الحادة، coproporphyria الوراثية، البورفيريا المبرقشة) يكون كامنا في اختبارات الحمض النووي بالنسبة للأعراض التقليدية, وقد تتطلب اختبار الحمض النووى أو الانزيم. والاستثناء لهذا قد يكون كامنا في ناقلات الجينات لمرحلة ما بعد البلوغ للcoproporphyria الوراثية. بحاجة لمصدر


لأن معظم البروفيريات هي حالات نادرة ، فإن مختبرات المستشفى العام في العادة ليست لديها الخبرة والتكنولوجيا أو فريق العمل لأداء اختبار البورفيريا. بصفة عامة، يتضمن الاختبار إرسال عينات من الدم والبول والبراز إلى مختبر إستشارى. يجب أن تعالج جميع العينات للكشف عن البورفيرنيات بشكل سليم. يجب أن تؤخذ العينات خلال النوبة الحادة، وإلا قد تصبح النتيجة سلبية كاذبة(/0). يجب أن تكون العينات محمية من الضوء وإما مبردة أو محفوظة.

إذا كانت جميع دراسات البورفيرين سلبية، يتعين على المرء أن يضع بورفيريا كاذبة البورفيريا الكاذبة في الاعتبار. وغالبا ما يجد الاستعراض الدقيق للعلاج سبب الحث على بورفيريا كاذبة البورفيريا الكاذبة.


اختبارات إضافية


يمكن أن تكون الاختبارات التشخيصية الإضافية للأعضاء المتضررة مطلوبة، مثل دراسات التوصيل العصبي لاعتلال الأعصاب أو الموجات فوق الصوتية للكبد. قد تساعد الاختبارات الخاصة بالكيمياء الحيوية في التعرف على أمراض الكبد ، سرطان الكبد ، ومشاكل الأعضاء الآخرى.


وصف المرض


في البشر تعتبر البورفيرينات هي السلائف الرئيسية للهيم ، وهو المكون الأساسي للهيموجلوبين ، الميوجلوبين ، الكاتلاز ، البيروكسيديز ، والجهاز التنفسي و سيتوكروم الكبد P450.


H e synthesis.png right 350 صناعة الهيم، علما بأن بعض التفاعلات تحدث في السيتوبلازم والبعض في الميتوكوندريا (الصفراء)



ويؤدى النقص في مسار أنزيم انزيمات البورفيرين إلى عدم كفاية إنتاج الهيم. تلعب وظيفة الهيم دورا محوريا في عملية الأيض الخلوية. ليست هذه هي المشكلة الرئيسية في البروفيريات؛ معظم الانزيمات التي تقوم بتصنيع الهيم، وحتى الانزيمات المختلة- لديها نشاط متبقى يكفي للمساعدة في عملية التصنيع الحيوية للهيم. المشكلة الرئيسية في هذه العيوب هو تراكم البورفيرنيات ، وسلائف الهيم ، التي تعتبر سامة للنسيج في التركيزات العالية. تحدد الخصائص الكيميائية لهذه الوسائط موقع التراكم، سواء كانوا يدفعون إلى الحساسية الضوئية ، وعما إذا كان الوسيط يفرز (في البول أو البراز).


وهناك ثمانية أنزيم ات في مسار التصنيع الحيوى للهيم، أربعة منها -الأول والثلاثة الآخيرة- توجد في الميتوكوندريا ، في حين أن الأربعة الأخرى توجد في الخلية(خارج الميتوكندريا). أى عيوب في أي من هذه يمكن أن يؤدي إلى شكل من أشكال البورفيريا.


تتميز بورفيريا كبدية البورفيريا الكبدية بالنوبات العصبية الحادة ( التشنج ، والسيكوسيس ، والعودة المبالغ فيها وآلام في البطن واعتلال الأعصاب الحاد )، في حين أن الأشكال الحالية لتصنيع الكريات الحمر تعانى من مشاكل بالجلد، وعادة ما تظهر تقرحات جلدية حساسة للضوء، وزيادة نمو الشعر.


تظهر < > بورفيريا مبرقشة البورفيريا المبرقشة (أيضا < >البورفيريا المختلطة)، والذي ينتج عن نقص جزئي في بروتو أوكسيديز مع إصابات في الجلد مشابهة لتلك التي في البورفيريا الجلدية البطيئة مع هجمات عصبية حادة. جميع البروفيريات الأخرى إما يسيطر عليها إصابة الجلد أو العصب.



الأنواع الفرعية


تعتمد الأنواع الفرعية من البروفيريات على ما هو الانزيم الناقص.




! الانزيم

!موقع الانزيم

!البورفيريا المصاحبة

!نوع البورفيريا

!الوراثة

!الأعراض

-

خ´ - aminolevulinate (ALA) synthase

ميتوكوندريا

الأنيميا الأروماتية المرتبطة ب X كروموسوم (XLSA)

بروتوبورفيريا

مُرْتَبِطٌ بِكروموسوم الإِكْس



-

خ´ - aminolevulinate (ALA) dehydratase

العصارة الخلوية

بورفيريا دوس/ نقص إنزيم ALA dehydratase

كبدي

صبغ جسدي متنحى في الجدول 18-1 مرجع كتاب المؤلف Marks, Dawn B. Swanson, Todd Sandra I Kim Marc Glucksman العنوان Bioch istry and molecular biology الناشر Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins مكان Philadelphia سنة الصفحات الرقم المعياري 0-7817-8624-X oclc doi تاريخ الوصول


ألم في البطن، والاعتلال العصبي


-

hydroxymethylbilane (HMB) synthase (أو PBG deaminase)

العصارة الخلوية

البورفيريا المتقطعة الحادة (AIP)

كبدي

صبغ جسدى سائد


ألم دورى في البطن، واعتلال في الأعصاب الطرفية، والاضطرابات النفسية، وسرعة دقات القلب


-

uroporphyrinogen (URO) synthase

العصارة الخلوية

بورفيريا تصنيع الكريات الحمر نتيجة لعيب خلقى (CEP)

متعلق بتصنيع الكريات الحمر

صبغ جسدي متنحى


حساسية شديدة للضوء مع احمرار وتورم وبثور. فقر الدم الانحلالي، تضخم الطحال


-

uroporphyrinogen (URO) decarboxylase

العصارة الخلوية

البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT)

كبدي

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء مع حويصلات وفقاعات


-

coproporphyrinogen (COPRO) أوكسيديز

ميتوكوندريا

coproporphyria وراثية (HCP)

كبدي

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء، والأعراض العصبية، المغص


-

protoporphyrinogen (PROTO) أوكسيديز

ميتوكوندريا

البورفيريا المبرقشة (VP)

مختلط

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء، وأعراض عصبية والتأخير التنموى

-

Ferrochelatase

ميتوكوندريا

بروتوبورفيا متعلقة بتصنيع الكريات الحمر (EPP)

بروتوبورفيريا

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء مع إصابات في الجلد. حصوات في المرارة، اختلال معتدل في وظائف الكبد


-





erythroporphyria عابرة للأطفال





الإصابات الجلدية الفرفرية مرجع كتاب المؤلف James, William D. Berger, Timothy G. et al. العنوان Andrews' Diseases of the Skin clinical Dermatology الناشر Saunders Elsevier مكان سنة الصفحات الرقم المعياري 0-7216-2921-0 oclc doi تاريخ الوصول rp 526



العلاج


البورفيريا الحادة



الكربوهيدرات والهيم


في كثير من الأحيان، يكون العلاج التجريبي مطلوبا إذا كان هناك شك كبير في تشخيص البورفيريا حيث النوبات الحادة يمكن ان تكون قاتلة. ويوصى بحمية غذائية عالية في الكربوهيدرات؛ في النوبات الشديدة، يتم البدء بنقل الجلوكوز 10 ظھ، والتي قد تساعد في الشفاء.


تعتبر H atin وarginate ha هي الأدوية التي يقع الاختيار عليها في علاج البورفيريا الحادة في الولايات المتحدة والمملكة المتحدة ، على التوالي. هذه الأدوية يجب أن تعطى < >في وقت مبكر جدا في النوبة لتكون فعًا لة؛ والفاعلية يمكن أن تتفاوت بين الأفراد. فهي ليست عقاقير علاجية ولكن قد تؤدى إلى إضعاف النوبات وتقليل شدة النوبة. الآثار الجانبية نادرة الحدوث ولكن يمكن أن تكون خطيرة. هذه المواد التي تشبه الهيم نظريا تمنع ALA synthase وبالتالي تتراكم السلائف السامة. في المملكة المتحدة، تتم المحافظة على إمدادات هذه الأدوية في اثنين من المراكز الوطنية. في الولايات المتحدة، هناك شركة واحدة تصنع Panh atin للحقن.



يستخدم Ha Arginate (NormoSang) أثناء الأزمات، بل أيضا كعلاج وقائي لتفادي الأزمات، علاج واحد كل عشرة أيام.



وينبغي لأي علامة تدل على انخفاض الصوديوم في الدم (نقص صوديوم الدم) أو الضعف أن تعالج مع إضافة h atin أو هيم arginate أو حتى تين Mesoporphyrin حيث أن هذه هي علامات المتلازمة الوشيكة لعدم انضباط الهرمون المضاد لإدرار البول (SIADH), أو مشاركة الجهاز العصبي الطرفى الذي قد يكون موضعيا أو شديد التطور إلى شلل جزئي في الحفية وشلل في الجهاز التنفسي. بحاجة لمصدر



العوامل المترسبة


إذا كانت هذه العقاقير أو الهرمونات قد تسببت في النوبة، فإن الكف عن المواد المخالفة يعتبر أمر ضروري. وتعتبر العدوى هو واحدة من الأسباب الرئيسية للنوبات وهى تحتاج إلى علاج قوي.


السيطرة على الأعراض


ألم شديد، وكثيرا لا يتناسب مع العلامات الجسدية، وغالبا ما يتطلب استخدام المواد الأفيونية لتخفيضه إلى مستويات مقبولة. وينبغي أن يعامل الألم طبيا مبكرا على قدر الإمكان، نظرا لشدتة. الغثيان يمكن أن يكون قاسية ا، بل قد يستجيب لدواء للفينوثيازين ولكن في بعض الأحيان يكون مستعصيا. قد تخفف حمامات المياه الساخنة / الاستحمام من الغثيان مؤقتا، وإن كان ينبغي توخي الحذر لتجنب الحروق أو السقوط.


تحديد الهوية المبكر


ويوصى للمرضى الذين لديهم تاريخ من البورفيريا الحادة وحتى الذين يحملون الجينات الوراثية بارتداء سوار للتنبيه أو غيرها من بطاقات التعريف في جميع الأوقات تحسبا لحدوث أعراض شديدة أو في حالة الحوادث التي يوجد فيها احتمال التعرض للمخدرات نتيجة لذلك قد يكون من الصعب أن يقوموا بشرح حالتهم علىالمتخصصين في الرعاية الصحية، ونظرا لأن بعض العقاقير لا يسمح بتناولها على الإطلاق.


المشاكل العصبية والنفسية


المرضى الذين يعانون من النوبات المتكررة يمكن أن يحدث لهم آلام مزمنة في الأعصاب في أطراف الجسم فضلا عن الألم المزمن في الأمعاء. تقترن عدم قدرة الأمعاء على الحركة ، الإليس ، الانغلاف ، hypoganglionosis encopresis في الأطفال والانسداد الزائف في الأمعاء بالبروفيريات. ويعتقد أن ذلك يعود إلى تدهور عصبي محوارى في المناطق المتضررة من الجهاز العصبي وخلل متعلق بالاعصاب.


في هذه الحالات يعتبر العلاج الأفيونيات بالأفيونيات طويلة المفعول مطلوبا. بعض حالات الألم المزمن يمكن أن تكون صعبة في التعامل معها وقد يتطلب علاج باستخدام طرق متعددة. وقد ينشأ الاعتماد على الأفيونيات .


وكثيرا ما يصاحب الاكتئاب هذا المرض, ومن الأفضل التعامل معه بمعالجة الأعراض المخالفة وإذا دعت الحاجة إلى الاستخدام الحكيم لمضادات الاكتئاب . بعض عقاقير المؤثرات العقلية هي porphyrinogenic ، وتحد من نطاق pharmacotherapeutic.


التشنجات


نوبات التشنج غالبا ما تصاحب هذا المرض. معظم أدوية التشنج تؤدى إلى تفاقم هذه الحالة. يمكن أن يسبب العلاج المشاكل الباربيتورات خاصة يجب تجنبه. بعض بنزوديازيبين البنزوديازيبينات آمنة، وعندما تستخدم بالاقتران مع الأدوية الجديدة المضادة للتشنجات مثل gabapentin فهى تقدم إمكانية وضع نظام للتحكم في التشنجات.


وتستخدم كبريتات المغنسيوم والبروميد أيضا في تشنجات البورفيريا، ومن ثم حدوث الحالات الصرعية في البورفيريا قد لا يستجيب للمغنيسيوم وحده. وتستخدم إضافة h atin أو h e arginate . قي حالات الصرع بحاجة لمصدر



مرض الكبد الضمنى


بعض أمراض الكبد قد تسبب البورفيريا حتى في حالة عدم وجود استعداد وراثي. وتشمل هذه الصباغ الدموي (هيموكروماتوزيز والتهاب الكبد الوبائي سى. معالجة الحديد الزائد قد تكون مطلوبة.


العلاج الهرموني


التقلبات الهرمونية التي تساهم في النوبات الدورية في النساء الذين تم علاجهم بحبوب منع الحمل وهرمونات luteinizing لايقاف الحيض. ومع ذلك، فإن أقراص منع الحمل قد تثير حساسية للضوء والتراجع عن أقراص منع الحمل يثير النوبات. كما تثير الاندروجنيات وهرمونات الخصوبة موجة من النوبات.


بروفيريات تصنيع الكرات الحمر


وهي مرتبطة بتراكم البورفيرنيات في الكريات الحمراء وهى نادرة. الأندر هي بورفيريا تصنيع الكرات الحمر الخلقية (C.E.P) والمعروف باسم مرض جنثر. قد تظهر العلامات منذ الولادة وتشمل حساسية شديدة للشمس، وأسنان بنية تتألق في ضوء الأشعة فوق البنفسجية بسبب ترسب النوع واحد من البورفيرنيات وفرط الشعر في وقت لاحق. فقر الدم الإنحلالى عادة ما ينشأ. يمكن استخدام الفئة الصيدلانية من بيتا كاروتين في العلاج.مارتن وCrook. . الكيمياء السريرية والاستقلابية الطب. الطبعة السابعة. هودر ارنولد. ردمك 0-340-90616-2 يعتبر زرع نخاع العظام وسيلة ناجحة في علاج CEP في حالات قليلة، على الرغم من أن النتائج على المدى الطويل ليست متاحة بعد. cite journal author Faraci M, Morreale G, Boeri E, < >et al. Unrelated HSCT in an adolescent affected by congenital erythropoietic porphyria journal Pediatr Transplant volume 12 issue 1 pages 117–20 year pmid 18186900 doi 10.1111/j.1399-3046. .00842.x doi_brokendate -06-26



يحدث الألم، الحرق، التورم والحكة مع بروفيريات تصنيع الكريات الحمر وهى عموما تتطلب تجنب ضوء الشمس الساطع. معظم أنواع حاجبة الاشعة الشمسية تعتبر غير فعًا لة، ولكن يتم ارتداء قميص طويل الأكمام كعامل واقى من الشمس, والقبعات, أغطية الرأس, والقفازات والتي يمكن أن تساعد. يمكن أن يستخدم كلوروكين الكلوروكين لزيادة إفراز البورفيرين في بعض أنواع البورفيريا المصنعة للكريات الحمر. أحيانا يستخدم نقل الدم لقمع إنتاج الهيم الفطرى.

الثقافة والتاريخ



يتم الكشف عن البروفيريات في جميع الأجناس والجماعات العرقية المتعددة في كل قارة بما في ذلك الأفارقة والآسيويين وسكان أستراليا الأصليين والقوقازيين ، وبيرو ، المكسيك ، سكان أمريكا الأصليين، وسامي. هناك تقارير عن ارتفاع معدل AIP في مناطق الهند والدول الإسكندنافية وأكثر من 200 التنوعات الجينية AIP، وبعضها محدد للعائلات، على الرغم من أن بعض السلالات قد ثبت أن بها طفرات متكررة. المصدر الاسكندنافى للبورفيريا تم ارجاعه إلى االمجموعة ذات العرق السامي. بحاجة لمصدر


وقد لوحظت الروابط بين البروفيريات والمرض العقلي على مدى العقود. في أوائل 1950 تم علاج مرضى البروفيريات (أحيانا يشار إليها باسم بورفيريا الهيموفيليا دنفر، Joness. موسوعة في الطب غامض . الكتب التي نشرتها جامعة، شركة، 1959.، والأعراض الشديدة للاكتئاب أو الإغماء بتخشب باستخدام الصدمات الكهربائية.

مصاصي الدماء، والأشخاص المستذئبين


وتوحى البورفيريا بتفسير لأصل مصاصي الدماء وأساطير المستذئبين ، استنادا إلى تصور بعض أوجه التشابه بين الحالة والفولكلور.


في 1964، نشر مقال L. Illis 1963، في البورفيريا والمسببات المرضية لWerwolves في < > وقائع الجمعية الملكية للطب. في وقت لاحق، قالت نانسي جاردن عن العلاقة بين البورفيريا واعتقاد مصاص دماء في مقالها لعام 1973، < >مصاصو الدماء. في عام 1985، اكتسب مقال الكيميحيوي ديفيد دولفين الجمعية الأميركية لتقدم العلوم للجمعية الاميركية لتقدم العلوم البورفيريا، مصاصو الدماء، والمستذئبون المسببات المرضية لأساطير التحول الأوروبي تغطية إعلامية واسعة، وبالتالي الترويج للاتصال.



وواجهت النظرية منذ ذلك الحين انتقادات شديدة، وبخاصة لأنها وضعت وصمة العار على المصابين. عالج مقال نورين دريسسر < >مصاصو الدماء الأمريكيين المعجبين، الضحايا، والم ين (1989) هذه المسألة بمزيد من التعمق.



كما كانت النظرية تعمل على درجة عالية من الفرضية الخاطئة، لا سيما في ما يتعلق بالتصور الضار لأشعة الشمس التي تؤثر على مصاصي الدماء. ولكن هذا كان ابتكار حديثا أكثر في معرفة مصاصو الدماء مصدرها من عام 1922، مع صدور فيلم مصاصي الدماء، < > نوسفرتث، eine Symphonie ديس Grauens. بحاجة لمصدر هناك ما يقرب من ثمانية أنواع مختلفة من البورفيريا وأربع من هذه الأنواع من البورفيريا يمكن أن تسبب أحيانا حساسية للضوء بروتوبورفيريا المصنعة للكرات الحمر (EPP) أو Protoporphyria، البورفيريا الخلقية المصنعة للكرات الحمر (C.E.P)، البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT), والبورفيريا المبرقشة.



قضايا بارزة


George III in Coronation Robes right جورج الثالث في ثياب التتويج الخاصة به


الجنون الذي ظهر على الملك جورج الثالث تجلى في أزمة ريجنسي لعام 1788 وقد أوحت بعدة محاولات للتشخيص بأثر رجعي. الأولى، كتبت في عام 1855، بعد خمسة وثلاثين عاما من وفاته، وخلصت إلى انه يعاني من الهوس الحاد. اعتبر إم غوتماخر، في عام 1941 أن ذهان الهوس الاكتئابي يعتبر التشخيص الأكثر احتمالا. الاقتراح الأول أن المرض الجسدي هو سبب جنون الملك جورج في عام 1966، في مقال جنون الملك جورج الثالث حالة كلاسيكية من البورفيريا ، cite journal author Macalpine I, Hunter R The insanity of King George 3d a ic case of porphyria journal Br Med J volume 1 issue 5479 pages 65–71 year 1966 month January pmid 5323262 pmc 1843211 doi 10.1136/bmj.1.5479.65 url مع المتابعة في عام 1968، بورفيريا في البيوت الملكية قي ستيوارت، هانوفر، وبروسيا . cite journal author Macalpine I, Hunter R, Rimington C Porphyria in the royal houses of Stuart, Hanover, and Prussia. A follow-up study of George 3d's illness journal Br Med J volume 1 issue 5583 pages 7–18 year 1968 month January pmid 4866084 pmc 1984936 doi 10.1136/bmj.1.5583.7 url وهناك العديد من المقالات كتبت من قبل فريق الطب النفسى الأم / الابن وكأن قضية البورفيريا قد ثبتت، ولكن تبين أن العديد من الاستجابات، بما في ذلك الأكثر ألفة مع المظاهر الفعلية للبورفيريا والتي لم تكن مقنعة. وقد تم معالجة النظرية في < >بيربل سيكريت، مرجع كتاب المؤلف Warren, Martin Rhج²l, John C. G. Hunt, David C. العنوان Purple secret genes, madness and the Royal houses of Europe الناشر Bantam مكان London سنة 1998 الصفحات الرقم المعياري 0-593-04148-8 oclc doi تاريخ الوصول التي وثقت في نهاية المطاف بحث فاشل عن الأدلة الوراثية للبورفيريا في ما تبقى من افراد العائلة المالكة الذين يشتبه في انهم يعانون من ذلك.[57] ^ والكتاب يدل على نقطة تحور واحدة في جين PPOX، ولكن ليس الواحد الذي يرتبط بالمرض. في عام 2005 تم التصريح بأن الزرنيخ (والذي هو من المعروف أن يكون نوعا من البورفيريا) والذي أعطى إلى جورج الثالث مع الأنتيمون وتسبب له في البورفيريا. cite journal author Cox TM, Jack N, Lofthouse S, Watling J, Haines J, Warren MJ King George III and porphyria an el ental hypothesis and investigation journal Lancet volume 366 issue 9482 pages 332–5 year 2005 pmid 16039338 doi 10.1016/S0140-6736(05)66991-7 على الرغم من عدم وجود أدلة مباشرة، الفكرة القائلة بأن الملك جورج الثالث (وغيرها من أعضاء العائلة المالكة) كان يعاني من البورفيريا الذي حقق شعبية من هذا القبيل أن ينسى الكثيرون أن يكون الأمر مجرد فرضية. جنون الملك جورج الثالث هو أساس المؤامرة في < > جنون الملك جورج ، وهو الفيلم البريطان لعام 1994 استنادا إلى عرض آلان بينيت لعام 1991، وجنون الملك جورج الثالث. الأرصدة الختامية للفيلم تتضمن التعليق أن المرض الذي يعاني منه الملك جورج قد نسب إلى البورفيريا وأنه وراثي. من بين أحفاد الملك جورج الثالث الآخرين الذين افترضهم < >بيربل سيكريت الذين كانوا يعانون من البورفيريا (استنادا إلى تحليل مراسلاتهم الطبية الواسعة والمفصلة) كانت الحفيدة الكبرى لأكبر أبناءه الأميرة شارلوت بروسيا (الأخت الكبرى لقيصر فيلهلم الثاني ) وابنتها الأميرة Feodora من ساكسى مينينجن. كان لديهم المزيد من النجاح في القدرة على الكشف عن أدلة موثوقة أن الحفيد الأكبر للإبن الأكبر للملك جورج الثالث الأمير وليام من غلوسستر تم التأكد من تشخيصه بانه اصيب بالبورفيريا المبرقشة.



Mary, Queen of Scots after Nicholas Hilliard ماري ستيوارت سى.1578.


أنه يعتقد أن ماري ستيوارت، ملكة الاسكتلنديين —الجدة الكبرى للملك جورج الثالث —عانت أيضا من البورفيريا المتقطعة الحادة، على الرغم من أن هذا هو موضع نقاش واسع. فمن المفترض أنها ورثت هذه المشكلة، واذا كان لديها ذلك من والدها، جيمس الخامس من اسكتلندا ، وكل من والده وابنتة حدثت لهم نوبات موثقة جيدا والتي يعتقد البعض أنها تقع ضمن كوكبة من أعراض البورفيريا.


وقد قيل أن فلاد الثالث امبالر أيضا كان يعاني من البورفيريا الحادة، والتي ربما تكون قد بدأت فكرة أن مصاصو الدماء كانت لديهم الحساسية لضوء النهار.


وأشار معلقون اخرون إلى ان فينسنت فان غوخ قد عانت من البورفيريا المتقطعة الحادة. cite journal author Loftus LS, Arnold WN Vincent van Gogh's illness acute intermittent porphyria? journal BMJ volume 303 issue 6817 pages 1589–91 year 1991 pmid 1773180 doi 10.1136/bmj.303.6817.1589 pmc 1676250 وقد تم التصور أيضا أن الملك نبوخذ نصر في بابل قد عاني من شكل ما من أشكال البورفيريا (راجع دانيال 4). cite journal author Beveridge A The madness of politics journal J R Soc Med volume 96 issue 12 pages 602–4 year 2003 pmid 14645615 doi 10.1258/jrsm.96.12.602 pmc 539664 تعتبر أعراض البروفيريات واسعة النطاق بأن أي ما يقرب من كوكبة من الأعراض يمكن أن ترجع إلى واحد أو أكثر منهم. بحاجة لمصدر

الشاعر روبرت براوننج أيضا، والمعروف بكتابته لقصيدة بعنوان عشاق البورفيريا ، والتي مع استبعاد التفسير الحرفي للكلمة جانبا كما تقارن الحب نفسه بشكل من أشكال الاضطراب.


سقطت بولا فرياس الليندي، ابنة الروائية التشيلية ايزابيل الليندي ، سقطت في غيبوبة بسبب البورفيريا في عام 1991 والتي ألهمت ايزابيل الليندي لكتابة كتاب سيرتها الذاتية '''' بولا /1، تكريما لابنتها.


أنظر أيضاً


  • جوليا Gnuse (معظم وشم امرأة في العالم لإخفاء الندوب من البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT))


  • معلومات مرض

    الاسم البُرْفيرِيَّةٌ

    صورة

    تعليق

    ق.ب.الأمراض

    ت.د.أ.10 ت.د.أ.10 E 80 0 e 70 - ت.د.أ.10 E 80 2 e 70

    ت.د.أ.9 ت.د.أ.9 277.1

    ت.د.أ.أ

    وراثة مندلية بشرية

    مدلاين بلس 001208

    مادة إي ميديسين

    موضوع إي ميديسين

    MeshName Porphyrias

    MeshNumber C17.800.849.617




    البُرْفيرِيَّةٌ هي مجموعة من الاضطرابات الموروثة أو المكتسبة انزيم لانزيمات معينة في مسار التخليق الحيوى للـ هيم (وتسمى أيضا مسار بورفيرين البورفيرين ). ويتم تصنيفها بصورة عامة إلى البورفيريات الحادة (الكبدية) والبورفيريات الجلدية (المُكوِنة للكريات الحمر)، استنادا إلى أماكن الإفراط في إنتاج وتراكم البورفيرنيات (أو سلائفها الكيميائية). وهى تظهر إما بمضاعفات عصبية أو بمشاكل في الجلد (أو كلاهما أحيانا). وهناك حالة تحدث إكلينيكيا وهى مماثلة هيستولوجيا تسمى بورفيريا كاذبة البورفيريا الكاذبة . تتميز البورفيريا الكاذبة بُمصالة دم طبيعيىة ومستويات من البورفيرين في البول.



    والمصطلح مشتق من د€خ؟دپد†دچدپخ± اليونانية ، و< >بورفيريا تعنى صبغة أرجوانية الصبغة الأرجوانية . ومن المرجح أن يكون الاسم إشارة إلى تغيير لون براز وبول المرضى إلى اللون الأرجواني خلال النوبة. cite web author Nick Lane Born to the purple the story of porphyria work Scientific American url http //www.sciam.com/article.cfm?articleID 000B1BEF-C051-1DF8-9733809EC588EEDF date 2002-12-16 accessdate -08-05 على الرغم من أن الوصف الأصلي ينسب إلى أبقراط ، فقد كان وصف المرض لاول مرة عن طريق الكيمياء الحيوية من قبل الدكتور فيليكس هوبي - سيلر في عام 1874، cite journal author Hoppe-Seyler F Das Hأ¤matin journal Tubinger Med-Ch Untersuch year 1871 volume 4 pages 523–33 وقام بوصف البورفيريات الحادة الطبيب الهولندي البروفيسور بى جيه ستوكفيس في عام 1889. cite journal author Stokvis BJ Over twee zeldzame kleurstoffen in urine van zieken journal Nederl Tijdschr Geneeskd volume 2 pages 409–417 language Dutch أعيد طبعه في cite journal author Stokvis BJ Over twee zeldzame kleurstoffen in urine van zieken language Dutch journal Ned Tijdschr Geneeskd volume 133 issue 51 pages 2562–70 year 1989 month Dec ber pmid 2689889 doi url

    كلمات مرتبطه: المرادفات
     
    التعليقات

    لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا

    اعلانات
    تصنيفات الموقع
    شاهد الجديد لهذه المواقع
    بئر السبع ميسوكسيمايد تل هشومير المرجة الزرقاء أسامة بن زيد الغاف دراسة جدوى خطة عمل روبرك الطاقة الداخلية مذكرات دورية نحو الشرق ايو جيما العياضي برباس العياضي شركة مكافحة حشرات خوارزمية ديكسترا مرفأ بيروت الكايد طاش ما طاش شركة كايد البسقلون كورونا سد حراض الفن البيزنطي عبد السلام بنعبد العالي رائد عودة مستشفى طيبة التخصصي غزوة خيبر شركة فواز لعامة للدراسات والمستندات كلوفيس الأول لمع قطع الغيار جميل خطاب ويلان نظم المعلومات المحاسبية محمود بن محمود البان باقادر مؤسسة بن شيهون الصحة الحقن المجهري الصين معلمات معلومات اتجاه البطولي أرضروم تنافسية محمد الحاج سالم تكرلي مبرهنة عدم الاكتمال علاج عرق النسا موقع سنهدريم التكامل العددي كهربا الحكومة الحكومة التونسية مسالك بولية معاهدة فاليتا مستشفي بدر مشاغل مراكز التجميل محمد حافظ الشريدة وديع سعادة مشغل جرافيزم شكا الربان حديقة التجارة نقليات الهباس بن دعجم بطباط حمود بوعلام حميدة معركة ثابسوس براتا البن الاخضر مشروع تخرج الزكاه ديدفورت تاريخ فواصل الكتب توسعة المسجد النبوي نادي الفتح telnet 1978 عصبام اللوزتين سبيكمان 213 الاقتصاد رمادي عادي فندق العليا تشويه سمعه اسماك الأسماك مؤسسة الجهاز القلبي الوعائي
    أخبار السعودية اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار قطر اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار الإمارات اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار الكويت اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار السياحة اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار البحرين اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار المغرب اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار الاردن اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار فلسطين اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار عمان اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار لبنان اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار السودان اليوم السبت 19/01/2019 - أخبار الكورة اليوم السبت 19/01/2019 - اعلانات الحراج اليوم السبت 19/01/2019 - اسعار السيارات بالكويت السبت 19/01/2019 - اسعار العقارات بالكويت السبت 19/01/2019