أعلانات الحراج المهندس جروب للتشطيبات فى مصر - توصيل مخارج واحياء شرق وغرب وجنوب الرياض(بشهر) - خدمة توصيل السياح والسعوديين والعراقيين - عربة أطفال كبيرة Graco حالة ممتازة - تكالجه حلس بواقي 7 وشخشلي ازرق بواقي ال6 وحلبي مطبع بواقي 7 ومزهور اصفر بواقي 3 - Ultra Bright Flexible LED USB Book light reading lamp 28LEDs - مطلوب للبيع عمارات استثمارى - الفروانيه -خيطان - الفنطاس - الفحيحيل - المنقف - المهبوله - ابوحليفه - Shifting services - كريم باسجل للعناية - برامج بلس وبرامج مكرر والعاب مهكره بسعر حلو - كلب صلق شكله مره جميل للبيع - بلاط خشبي للارضيات - خط متوسط لأنتاج وتصنيع نشارة الأخشاب بطاقة انتاجية من 1 طن الي 2 طن في الوردية الواحدة - مطلوب للبيع عمارات استثمارى - الفروانيه -خيطان - الفنطاس - الفحيحيل - المنقف - المهبوله - ابوحليفه - للبيع فلل وبيوت جابر الاحمد والقيروان - للبيع عمارة في السالمية وعمارة في حولي - للبيع بالنسيم الجديده ظ£ أدوار + سرداب â›”ï¸ڈيمنع اتصال المكاتب والوسطاءâ›”ï¸ڈ - للبيع عمارة في الجليب وعمارة في الفروانية - للبيع عمارة في السالمية وعمارة في حولي - للجادين سكن واستثمار - للبيع عمارة في الجليب وعمارة في الفروانية - للبيع فيلا في العقيله - مطلوب للبيع عمارات استثمارى - الفروانيه -خيطان - الفنطاس - الفحيحيل - المنقف - المهبوله - ابوحليفه - بيعات سريعه على التوقيع للجادين اليوم..بالنعيم.. - للبيع بالنسيم الجديده ظ£ أدوار + سرداب â›”ï¸ڈيمنع اتصال المكاتب والوسطاءâ›”ï¸ڈ - مطلوب للبيع أراضى سكنيه - ابوفطيره - الفنيطيس - المسايل ( انظر الصور ًں‘†) - للبيع فلل وبيوت جابر الاحمد والقيروان - مطلوب للبيع عمارات استثمارى - الفروانيه -خيطان - الفنطاس - الفحيحيل - المنقف - المهبوله - ابوحليفه - مطلوب للبيع أراضى سكنيه - ابوفطيره - الفنيطيس - المسايل ( انظر الصور ًں‘†) - للبيع فلل وبيوت جابر الاحمد والقيروان - للبيع عمارة في السالمية وعمارة في حولي - للبيع عمارة في الجليب وعمارة في الفروانية - الفردوس # الرابيه # العارضيه - مطلوب قسيمه في صباح الأحمد للبدل مع طلب ظ¢ظ ظ ظ¥ ودفع الفرق لكم - للبيع قسيمه سعدالعبدالله ظ£ أدوار+سرداب ( وثيقه جاهزه + فاضيه تسليم فوووري ) - حولي - الشويخ - مطلوب للبيع عمارات استثمارى - الفروانيه -خيطان - الفنطاس - الفحيحيل - المنقف - المهبوله - ابوحليفه - ابو فطيرة - للبيع فلل وبيوت جابر الاحمد والقيروان - الواحة - مطلوب مطلوب مطلوب - نضمن لك تسويق عقارك - مطلوب للبيع أراضى سكنيه - ابوفطيره - الفنيطيس - المسايل ( انظر الصور ًں‘†) - فيلا ب سلوي زاويه / شارع واحد - للبيع فلل وبيوت جابر الاحمد والقيروان - للبيع عمارة في الجليب وعمارة في الفروانية - شقه في صباح السالم - افضل تسويق للعقار - للبيع قسيمه سعدالعبدالله ظ£ أدوار+سرداب ( وثيقه جاهزه + فاضيه تسليم فوووري ) -
موقع الو سليمان الحنيظل - Sav Sayria - العامل مبارك بقالة الامانه جنب بيتي - خالد الدريبي جده - محمود البنك - د.هادي اليامي رئيس حقوق الانسان عسير - يحيى عامر عشلان - أمير النجوم - دوام زوجتي غلاتي - عمي م - حسن علي الحارثي - ابوضاري ساااالم - محمد نعيم مخطط - ايجار منزلي - ناصر بروفشنال - Sami Jeddah Dr - اسامه ابو راء - السائق أسامة قاقا - أسامة صباح - حداد دواريف محمد رفيق الإسلام - يوسف البنجالي البيت المحمي الزراعي - shaima - فندق - احمد علام بنك الخليج - Blom Bank Cyprus - Sultan Abdullah Al Amri - الوكيل - نافل العتيبي خدمات العملاء - راجوا_مهندس يحي - Jasson Korea Medical - 5Ali - لجمي خدامتي - هندي معرض - عبدالرحمن بو غنم - محمد ابو الشيخ - مأمين قصاب سوق البل - بيجو سايق - ايوب معرض - بنك ساب - Hanan Exhibition - مطعم جباتي راشد عقيله - رخام سمير لبناني - وهيب - اكسنت - Gulf Bank - فندق ريال ستار - Jinan Alshaks - مصر البرلمان العربي شيرين - ابو فهد ابن فردوس - الدكتوره رشا زراعة شعر -
الجديد r for data science - الصلاة الصلاة - كيف ازرع النعناع في المنزل ؟ - فوائد التمر والحليب - كيف توفر العديد من المال على نفسك ؟ - كيف تبداء بمشروع صغير وناجح ؟ - كيف تصبح غنياً ؟ - كيف توفر المال ؟ -
آخر المشاهدات ستويا - طريقة استخراج تأشيرة زيارة للسعودية - مطبخ غاني الطعام في غانا - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج التهاب الحنجره التهاب الحلق بالاعشاب - قضيب (عضو ذكري) في الحيوانات المختلفة - الإسهال بسبب جرثومة الشيغلا (الديزنطري- الزنطاريا ) Shigellosis عند الاطفال - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج الأكزيما بالاعشاب - جان هونوري فراغونارد - معامل انتقال الحرارة تعريف المعامل ومعناه - طراد سندي حياته ومشواره المهني - سداسي أضلاع السداسي المنتظم - طريقة عمل مشروب الروينه بطعم لذيذ - ساره جيرونيمو السيرة الذاتية - عين فارس (المسيلة) الموقع - هاتف وعنوان مطعم العواميه الحديث - القطيف, الدمام - كينولين الخواص الفيزيائية و الكيميائية للكينولين - حي الندوه (الرياض) أهم الشوارع الرئيسية - هاتف و معلومات عن مطعم لو كروسان بالمدينة المنورة - أكسيد الزئبق الثنائي الخواص - كلية ابن سينا رسوم الكلية - طريقة عمل سمك المحراث لا تفوتك - معطف المختبر مواصفات معطف المختبر - هاتف وعنوان مستشفى الملك فهد - ابو عريش, جازان - معركة مجدو (1918) - طريقة عمل كبه مهبلة بالصور - هاتف ومعلومات عن منتجع فانتزي لاند بالرياض - هاتف وعنوان مستشفى محايل الأهلي - محايل, عسير - سياليس - سنافي Cialis-Snafi لعلاج ضعف الإنتصاب عند الرجال - طريقة تحضير المصابيب القصيمي بطريقة سهلة - هاتف وعنوان معرض سليمان البسام للأجهزة الكهربائية - السويدي, مدينة الرياض - أسس تصميم وتنفيذ وصيانة الحدائق العامة بالسعودية - هاتف وعنوان مستوصف البركة - بريده, القصيم - الرحبيين (القلعيين) أصل القبيلة و تاريخها - عاشق إلهي البرني مؤلفاته - هواتف وأرقام مجمع عيادات الدكتور فهد الشدوخي والعنوان - طريقة عمل طبخة القدره الخليليه من مطبخ منال العالم - خصائص الوصف انواع الوصف - سلمان بن محمد بن سعود الكبير آل سعود نشاته - هاتف وعنوان مشتل البدوي - المنصور, مكة المكرمة - يا حلوة مع السلامة (أغنية) Bella Ciao - لاموتريجين الاعراض الجانبية - بسام جرار النشأة - فوائد نبات اظفار الطيب من عيادة العلاج بالاعشاب والطب البديل - ذو الشمالين بن عبد عمرو نسبه و كنيته - طريقة عمل القهوة العربية على طريقة منال العالم - وصفة لعلاج التهاب المفاصل و آلام العضلات بخلطات الاعشاب - وصفات تعمل بالمنزل - هاتف وعنوان مستوصف سماح - حائل - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج الإسهال والقيء بالاعشاب - هاتف وعنوان مؤسسة حامد القحطاني للأسواق العالمية - البريد, الدمام - حيدوان - هواتف مستشفى الملك فهد و معلومات عنها فى بجــــــازان بالسعودية - حادثة الخفوس خلفية عامَّة - طريقة تحضير المعلاق المشوي خطوة بخطوة - هاتف وعنوان مستوصف السلام والحياة الطبي - املج, تبوك - مكافئ رملي (اختبار) الطريقة - هاري لويس حياته المهنية - رسائل شفهية الممثلون - [مواضيع صحية] افضل دكتور اطفال في جدة , أفضل طبيب اطفال بجدة - طب بديل وطب عام - هاتف وعنوان مستوصف الدوسري الأهلي - الخرج, محافظات الرياض - وصفة لعلاج التهاب المثانة ومشاكل المجاري البولية بالاعشاب الطبيعية - الصدر البرميلي طالع أيضاً - طريقة عمل مرق لحم ولا اروع بالصور بطعم لذيذ لا تفوتك - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج امراض القدم والارجل بالاعشاب - هاتف وعنوان مستوصف هجر - الجامعه, الاحساء - تخثر السائل المنوي يوثر على عملية الاخصاب - آغليا - طريقة عمل رز بالتونة يجنن بطعم لذيذ لا تفوتك - طريقة عمل الأرز العـــــــــــــــــــــــــــربــي لا تفوتك - هاتف مركز القرين الصحي بالقصيم و معلومات عنه بالسعودية - لوك سكاي ووكر - ملهم (حريملاء) - أختي (فيلم) قصة الفيلم - هاتف وعنوان مستوصف اللؤلؤ - دفي, الجبيل - شروط ترخيص مكاتب الشحن الجوي والبحري بالمملكة العربية السعودية - هاتف وعنوان مستشفى عبيد التخصصي - الملز, مدينة الرياض - لهجة شمالية (سعودية) بعض كلمات ومفردات اللهجة - درجات إستواء اللحم اللون - قبيلة الهزازي أقسام قبيلة الهزازي - أولاد زيان أولاد زيان موالين الواد - هاتف وعنوان مستوصف البترجي - العلا, المدينة المنورة - هاتف وعنوان مطبخ دوعن - الصفا, جدة - هاتف وعنوان المستوصف السعودي الطبي - بريده 2, القصيم - الإسلام في البيرو مناطق المسلمين - خراج الرئتين .. دمامل الرئة Lung abscess - هاتف و معلومات عن شركة الخطوط الجوية السعودية بالمدينة المنورة - هواتف مؤسسة أحمد على مدخلى للمقاولات ومعلومات عنها بالسعودية - مقاطعة بيج (فيرجينيا) - عيسى بن صالح الطائي عيسى بن صالح الطائي - برنامج غذاء كامل للاطفال في الشهر الثامن لكبار اطباء الاطفال - الكرة الحديدية قواعد اللعبة - هاتف و عنوان مستشفى الرس العام و معلومات عنها بالقصيـم بالسعودية - روزا من ليما نشأتها - شخصيات مسلسل زمن البرغوت شخصيات المسلسل - هاتف وعنوان مستشفى الموسى - المبرز, الاحساء - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج الصدفية بالاعشاب - يوبي سوفت ريفلكشنز قائمة الألعاب - فن حفر الخشب الأدوات المستخدمة في الحفر - هاتف وعنوان مطعم اسطنبول -الباحه, الباحة - [بحث] تلسكوب "هابل"...وتجليات ملكوت السماء - ملخصات وتقارير جاهزة للطباعة - طريقة تحضير الكراعين بالصور - هاتف وعنوان مطاعم أنعام الإحساء للحفلات - المبرز, الاحساء - هاتف وعنوان مطعم ومعجنات لطيف - محاسن, الاحساء - كتاب نخبة الاطباق من اجمل كتب الطبخ - إتمام إجراءات زواج السعودي من أجنبية بعد وصول الموافقة فى الاردن - بلدوين الرابع النشأة - أحمد المسلماني النشأة - هاتف وعنوان مستوصف الفارابي الطبي - الظهران, الدمام - كابرجولين تاريخه - الشروط الواجب توفرها للحصول على تأشيرة العمرة من السفارة السعودية بالمغرب - هاتف وعنوان شركة البابطين لصناعة البسكويت والمواد الغذائية - المصفاه, مدينة الرياض - سعود بن عبد العزيز بن متعب الرشيد نشأته - الشروط المطلوب استيفاءها للحصول على رخصة تشغيل لشاحنة فردية بالسعودية - طريقة عمل السابليه للشيف حسن - جوار الحوز - هواتف مستشفى القيصومة و معلومات عنها بحفر الباطن بالسعودية - هاتف و معلومات عن مستشفي الدار قباء بالمدينة المنورة - هاتف وعنوان مستوصف الشمال الطبي - حي النسيم, مدينة الرياض - آل خليفة حكام البحرين - كم يحتاج الرجل من فدان؟ خلاصة الرواية - اسباب وعلاج التهاب المفاصل الفيروسي عند الدجاج - وصفة لعلاج سلس البراز بالاعشاب الطبيعية - علي الهويريني السيرة الذاتية - أسباب التوقف المفاجئ لوظائف الكليه - البقوم نبذة - قوس مستعرض سهم القوس المستعرض - هاتف وعنوان مندي البوادي - تبوك - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع إنتاج الصابون السائل - مخاطر صاعق الحشرات الكهربائي - تقرير ماكبرايد تقرير مأكبرايد - وصفات لعلاج الأمراض الجلدية التي تصيب فروة الرأس - الشروط المطلوب استيفائها للحصول على ترخيص نقل البضائع والمهمات بأجر بالسعودية - تاتيانا مسعد - عناوين و هواتف وارقام جمعية الزهراء - دليل الجمعيات التعاونية بالكويت - الليل وآخره (مسلسل) قصـة المسلسل - هواتف مستشفى سبت العلايه و معلومات عنها بعسير بالسعودية - تيانت نظرة عن بلدية تيانت - هاتف وعنوان مستوصف غامد الأهلي - بلجرشي, الباحة - هاتف وعنوان مطبخ الوفاء - البلد, المدينة المنورة - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج مشاكل الدوره الشهرية و الحيض بالاعشاب - هاتف وعنوان مستوصف الرامي الأهلي - الباحه - كيف توفر المال ؟ - بطولة العالم لسباقات الفورمولا واحد موسم 2012 قبل بدء الموسم - قائمة شخصيات ألف ليلة وليلة الشخصيات في القصة الرئيسية - هاتف و معلومات عن مركز المنار الأستشاري لطب الأسنان بالمدينة المنورة - خربة الأمباشي التاريخ - الفرح الصغير (فيلم) بطاقة الفيلم - هاتف وعنوان مستشفى الموسى العام - المبرز, الاحساء - نايل دي ماركو خلفية - هاتف وعنوان مطابخ عابد سنوسي واولاده - الخبر - طريقة تحضير كرواسون سهل بحشوات مختلفة من الشيف اسامة السيد - هاتف وعنوان مطعم باجنيد - ابها, مدينة ابها - ميزانية و تكاليف ودراسة جدوى مشروع إنتاج صلصلة الطماطم والكاتشب - أحمد السبتي الأمير الزاهد أحمد بن هارون الرشيد - سلامة التعامل مع السلاح احتياطات الامان العامة للرماية - هاتف وعنوان مستوصف الخناني الطبي - عرعر - للاستعلام عن رقم هاتف بالكويت عن طريق الانترنت - تحول النموذج الفكري تحول البارادايم حسب كوهن - هاتف وعنوان مستوصف النظيم الوطني - النظيم, مدينة الرياض - عبيد كرومي بداية حياته - هاتف ومعلومات عن مستشفى الصحة النفسية بالمدينة المنورة - قبيلة الرحامنة أصل ونسب القبيلة - سعيد البيباني موله ونشأته - قطب كهربائي القطب الموجب والسالب في الخلية الكهربائية - وصفة هائلة من الطب البديل لعلاج سلس البول والغائط بالاعشاب - هاتف و عنوان مستشفى المخواة العام و معلومات عنها بالباحة بالسعودية - هاتف وعنوان مكتب الزهير للإستقدام - خميس مشيط, عسير - هاتف وعنوان مستوصف عبد الرحمن القناص الطبي - الخرج, محافظات الرياض - طريقة عمل ومقادير البسكوت الساده من منال العالم - هاتف وعنوان مطعم العروبة - الخبر - طريقة تحضير كيكة طعمها فوق الخيال روعه بطريقة سهلة - هاتف وعنوان مطبخ طيبة للأفراح - ينبع - إجبار في الأدنى - هاتف مستشفى الحناكيه و معلومات عنها بالمدينة المنورة بالسعودية - هاتف وعنوان مستوصف بريدة لطب الأسنان - بريده 2, القصيم - الاعشاب والطب البديل فى علاج علاج قصر القامة وضعف النمو - امراض الدواجن ، اسبابها ، علاجها ، طرق الوقاية منها - هاتف وعنوان مستوصف الأقصى- النزهه, جدة - طريقة عمل وصفة سلطة الكاليماري المشوي الشهية - الخليع» وجبة لا يتخلى عنها المغاربة - لونا حسن عن حياتها - السيف والرقعة الحاسمة قصة الدراما - طريقة تحضير الشاي الليبي..العاله اللليبيه والثالثه باللوز بالصور - سلاطين باشا هروب سلاطين - هاتف وعنوان مندي الجزيرة - الخبر - هاتف و عنوان مستشفى الملك فيصل و معلومات عنها بالطـــائـف بالسعودية - لانا القسوس حياتها الشخصية - عزبة ابوقتادة - ارقام تلفونات مخافر الكويت والمراكز الامنية - قائمة شخصيات مسلسل الزير سالم قاءمة الممثلين - طريقة تحضير وصفة لحم ناشف (دندن) خطوة بخطوة - هاتف مركز العتيبية الصحي بمكة المكرمة و معلومات عنه بالسعودية - همام في أمستردام (فيلم) الممثلين - إدارة التعليم والتدريب المهني للقوات المسلحة (مصر) مديري الإدارة - شاي الغزالين التسمية - كيفية علاج صدا الحديد وطرق الوقاية - هاتف وعنوان الصادق لتوزيع الغاز - صفوي, الدمام - هاتف و معلومات عن شركة مصر للطيران بالمدينة المنورة - [بحث] أرقام مكاتب الافتاء بالحرم المكي - ملخصات وتقارير جاهزة للطباعة - جروان سالم نبذة عن حياته - عبد الغني عبد الغفور حياته السياسية -
اليوم: الاربعاء 22 اغسطس 2018 , الساعة: 10:40 ص / اسعار صرف العملات ليوم الاربعاء 22/08/2018


اعلانات
محرك البحث


برفيريا مرادفات

نشر قبل 1 سنة و 11 شهر 7 مشاهدة


اعلانات
شاركنا رأيك بالموضوع

مرادفات


يعرف هذا المرض بأسماء عدة منها فقر الدم البورفيري والداء البورفيري والمرض السماقي والبورفيريا.


أشكاله


للمرض شكلان



  • الشكل الذاتي العلة عبارة عن أمراض وراثية، تتميز بحصول أعراض جلدية، بطنية، وعصبية، وزيادة إفراز البورفيرين ومشتقاتة مع البول والبراز. يضم هذا الشكل مجموعة من الأمراض هي التالية

    • المرض البورفيري الوراثي

    • البورفيرية الحادة المتناوبة (المتقطعة).

    • البورفيريا المختلطة تترافق مع حصول أعراض جلدية، وأحياناً نوبات ألم بطني، شبية بتلك عند الشكل الحاد.

    • البروتوبورفيريا تظهرعوارض جلدية عند التعرض للضوء.



  • الشكل العوارضي



علامات المرض وأعراضه


البورفيريا الحادة


وتؤثر البورفيريا الحادة أو الكبدية في المقام الأول على الجهاز العصبي ، وتؤدي إلى ألم في بطن البطن و قيء ، و مرض عقلي الاعتلال العصبي الحاد، وضعف العضلات، نوبات التشنج ، والاضطرابات النفسية، بما في ذلك الهلوسة و الاكتئاب و قلق القلق ، و جنون الشك و اضطهاد الاضطهاد . عدم انتظام القلب وسرعة دقات القلب (سرعة معدل ضربات القلب) التي يمكن أن تتطور عند تأثر الجهاز العصبي . الألم يمكن أن يكون شديد ويمكن في بعض الحالات أن يكون حادا ومزمنا في طبيعته. ويوجد إمساك في كثير من الأحيان، حيث أن الجهاز العصبي للأمعاء يتأثر، ولكن يمكن أيضا أن يحدث إسهال .


في ضوء العديد من الأعراض، والحدوث الغير شائع نسبيا للبورفيريا قد يشتبه في البداية في أن يكون المريض له حالة آخرى غير ذات صلة. على سبيل المثال، فيمكن أن يحدث تشخيص خاطئ لالتهاب الأعصاب المصاحب للبورفيريا الحادة بأنه متلازمة جيان باريه ، واختبار البورفيريا عادة ما يوصى به في تلك السيناريوهات. cite journal author Albers JW, Fink JK Porphyric neuropathy journal Muscle Nerve volume 30 issue 4 pages 410–22 year 2004 pmid 15372536 doi 10.1002/mus. 7 تتميز ذئبة حمامية جهازية الذئبة الحمامية الجهازية بالحساسية للضوء، ونوبات الألم وتشترك في أعراض أخرى مختلفة مع البورفيريا. cite journal author Roelandts R The diagnosis of photosensitivity journal Arch Dermatol volume 136 issue 9 pages 1152–7 year 2000 pmid 10987875 doi 10.1001/archderm.136.9.1152

ليست كل البروفيريات بسبب وراثي فقد تظهر على المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد ويصابون بالبورفيريا نتيجة لاختلال وظائف الكبد علامات أخرى في حالتهم، مثل يرقان اليرقان .


المرضى الذين يعانون من البورفيريا الحادة PCT ،AIP ،HC ،PVP معرضون بشكل متزايد على مدى حياتهم سرطان الكبد لسرطان الكبد (سرطان الكبد الأولي)، وربما يتطلب مراقبة.كما انه لا توجد حاجة في أن تكون عوامل الخطر النموذجية الآخرى لسرطان الكبد موجودة.


البورفيريا الجلدية


تؤثر البورفيريات الجلدية ، أو المكونة للكريات الحمر في المقام الأول على جلد الجلد ، مما يتسبب في حساسية الضوء حساسية للضوء (التهاب الجلد الضوئي) ، بثور ، نخر في الجلد واللثة، حكة، تورم، وزيادة في نمو الشعر في مناطق مثل الجبين. في كثير من الأحيان لا يوجد أي ألم في البطن يميزها عن البروفيريات الأخرى.


في بعض أشكال البورفيريا، تتراكم سلائف الهيم وتخرج في البول وتؤدى إلى تغيرات في اللون بعد التعرض لأشعة الشمس إلى الحمرة المظلمة أو اللون البني الداكن. وحتى درجة اللون الأحمر أو الأرجواني للبول يمكن رؤيته.


التشخيص


دراسات البورفيرين


يتم تشخيص البورفرين من خلال التحليل تحليل طيفي الطيفي وتحليل الكيمياء الحيوية في الدم و البول و البراز . cite journal author Thadani H, Deacon A, Peters T Diagnosis and manag ent of porphyria journal BMJ volume 320 issue 7250 pages 1647–51 year 2000 pmid 10856069 doi 10.1136/bmj.320.7250.1647 pmc 1127427 بصفة عامة، فإن تقدير عيار البورفوبيلينوجين (PBG) في البول هو الخطوة الأولى إذا كانت البورفيريا الحادة هي المشتبه بها. نتيجة لردود الفعل، فإن انخفاض إنتاج الهيم يؤدي إلى زيادة إنتاج السلائف، وتعتبر PBG واحدة من مواد الأولى في مسار تصنيع البورفيرين. cite journal author Anderson KE, Bloomer JR, Bonkovsky HL, < >et al. Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias journal Ann. Intern. Med. volume 142 issue 6 pages 439–50 year 2005 pmid 15767622 في جميع الحالات تقريبا من متلأزمات البورفيريا الحادة، ترتفع PBG البولية بشكل ملحوظ باستثناء حالات نادرة جدا كنقص ALA dehydratase أو في المرضى الذين يعانون من أعراض بسبب tyrosin ia الوراثية النوع الأول tyrosin ia الوراثية النوع الأول بحاجة لمصدر بحاجة لمصدر وفي حالات


البورفيريا الناتجة عن التسمم زئبق بالزئبق أو بالزرنيخ ، وتظهر التغيرات الأخرى في لمحات البورفيرين، وعلى الأخص ارتفاع uroporphyrins واحد وثلاثة، coproporphyrins واحد وثلاثة, pre-coproporphyrin. مرجع كتاب الأخير Woods الأول J.S. author-link J.S. Woods contribution Porphyrin metabolism as indicator of metal exposure and toxicity editor-last Goyer editor-first R.A. & Cherian, M.G. العنوان Toxicology of metals, bioch ical aspects volume 115 الصفحات 19–52, Chapter 2 الناشر Springer place Berlin سنة 1995



ويعتبر تكرار الاختبار خلال النوبة والنوبة التي تليها ضروريا من أجل الكشف عن البورفيريا، حيث أن المستويات قد تكون طبيعية أو شبه طبيعية بين النوبات. واختبار تحرى البول معروف بالفشل في المراحل الأولى من النوبة القاسية التي تهدد الحياة من البورفريا المتقطعة الحادة. بحاجة لمصدر


وقد لوحظ أن الجزء الأكبر (يصل إلى 90 ظھ) من الناقلات الجينية للبروفيريات الكبدية الحادة الأكثر شيوعا التي غالبا ما تكون وراثية (البورفريا المتقطعة الحادة، coproporphyria الوراثية، البورفيريا المبرقشة) يكون كامنا في اختبارات الحمض النووي بالنسبة للأعراض التقليدية, وقد تتطلب اختبار الحمض النووى أو الانزيم. والاستثناء لهذا قد يكون كامنا في ناقلات الجينات لمرحلة ما بعد البلوغ للcoproporphyria الوراثية. بحاجة لمصدر


لأن معظم البروفيريات هي حالات نادرة ، فإن مختبرات المستشفى العام في العادة ليست لديها الخبرة والتكنولوجيا أو فريق العمل لأداء اختبار البورفيريا. بصفة عامة، يتضمن الاختبار إرسال عينات من الدم والبول والبراز إلى مختبر إستشارى. يجب أن تعالج جميع العينات للكشف عن البورفيرنيات بشكل سليم. يجب أن تؤخذ العينات خلال النوبة الحادة، وإلا قد تصبح النتيجة سلبية كاذبة(/0). يجب أن تكون العينات محمية من الضوء وإما مبردة أو محفوظة.

إذا كانت جميع دراسات البورفيرين سلبية، يتعين على المرء أن يضع بورفيريا كاذبة البورفيريا الكاذبة في الاعتبار. وغالبا ما يجد الاستعراض الدقيق للعلاج سبب الحث على بورفيريا كاذبة البورفيريا الكاذبة.


اختبارات إضافية


يمكن أن تكون الاختبارات التشخيصية الإضافية للأعضاء المتضررة مطلوبة، مثل دراسات التوصيل العصبي لاعتلال الأعصاب أو الموجات فوق الصوتية للكبد. قد تساعد الاختبارات الخاصة بالكيمياء الحيوية في التعرف على أمراض الكبد ، سرطان الكبد ، ومشاكل الأعضاء الآخرى.


وصف المرض


في البشر تعتبر البورفيرينات هي السلائف الرئيسية للهيم ، وهو المكون الأساسي للهيموجلوبين ، الميوجلوبين ، الكاتلاز ، البيروكسيديز ، والجهاز التنفسي و سيتوكروم الكبد P450.


H e synthesis.png right 350 صناعة الهيم، علما بأن بعض التفاعلات تحدث في السيتوبلازم والبعض في الميتوكوندريا (الصفراء)



ويؤدى النقص في مسار أنزيم انزيمات البورفيرين إلى عدم كفاية إنتاج الهيم. تلعب وظيفة الهيم دورا محوريا في عملية الأيض الخلوية. ليست هذه هي المشكلة الرئيسية في البروفيريات؛ معظم الانزيمات التي تقوم بتصنيع الهيم، وحتى الانزيمات المختلة- لديها نشاط متبقى يكفي للمساعدة في عملية التصنيع الحيوية للهيم. المشكلة الرئيسية في هذه العيوب هو تراكم البورفيرنيات ، وسلائف الهيم ، التي تعتبر سامة للنسيج في التركيزات العالية. تحدد الخصائص الكيميائية لهذه الوسائط موقع التراكم، سواء كانوا يدفعون إلى الحساسية الضوئية ، وعما إذا كان الوسيط يفرز (في البول أو البراز).


وهناك ثمانية أنزيم ات في مسار التصنيع الحيوى للهيم، أربعة منها -الأول والثلاثة الآخيرة- توجد في الميتوكوندريا ، في حين أن الأربعة الأخرى توجد في الخلية(خارج الميتوكندريا). أى عيوب في أي من هذه يمكن أن يؤدي إلى شكل من أشكال البورفيريا.


تتميز بورفيريا كبدية البورفيريا الكبدية بالنوبات العصبية الحادة ( التشنج ، والسيكوسيس ، والعودة المبالغ فيها وآلام في البطن واعتلال الأعصاب الحاد )، في حين أن الأشكال الحالية لتصنيع الكريات الحمر تعانى من مشاكل بالجلد، وعادة ما تظهر تقرحات جلدية حساسة للضوء، وزيادة نمو الشعر.


تظهر < > بورفيريا مبرقشة البورفيريا المبرقشة (أيضا < >البورفيريا المختلطة)، والذي ينتج عن نقص جزئي في بروتو أوكسيديز مع إصابات في الجلد مشابهة لتلك التي في البورفيريا الجلدية البطيئة مع هجمات عصبية حادة. جميع البروفيريات الأخرى إما يسيطر عليها إصابة الجلد أو العصب.



الأنواع الفرعية


تعتمد الأنواع الفرعية من البروفيريات على ما هو الانزيم الناقص.




! الانزيم

!موقع الانزيم

!البورفيريا المصاحبة

!نوع البورفيريا

!الوراثة

!الأعراض

-

خ´ - aminolevulinate (ALA) synthase

ميتوكوندريا

الأنيميا الأروماتية المرتبطة ب X كروموسوم (XLSA)

بروتوبورفيريا

مُرْتَبِطٌ بِكروموسوم الإِكْس



-

خ´ - aminolevulinate (ALA) dehydratase

العصارة الخلوية

بورفيريا دوس/ نقص إنزيم ALA dehydratase

كبدي

صبغ جسدي متنحى في الجدول 18-1 مرجع كتاب المؤلف Marks, Dawn B. Swanson, Todd Sandra I Kim Marc Glucksman العنوان Bioch istry and molecular biology الناشر Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins مكان Philadelphia سنة الصفحات الرقم المعياري 0-7817-8624-X oclc doi تاريخ الوصول


ألم في البطن، والاعتلال العصبي


-

hydroxymethylbilane (HMB) synthase (أو PBG deaminase)

العصارة الخلوية

البورفيريا المتقطعة الحادة (AIP)

كبدي

صبغ جسدى سائد


ألم دورى في البطن، واعتلال في الأعصاب الطرفية، والاضطرابات النفسية، وسرعة دقات القلب


-

uroporphyrinogen (URO) synthase

العصارة الخلوية

بورفيريا تصنيع الكريات الحمر نتيجة لعيب خلقى (CEP)

متعلق بتصنيع الكريات الحمر

صبغ جسدي متنحى


حساسية شديدة للضوء مع احمرار وتورم وبثور. فقر الدم الانحلالي، تضخم الطحال


-

uroporphyrinogen (URO) decarboxylase

العصارة الخلوية

البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT)

كبدي

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء مع حويصلات وفقاعات


-

coproporphyrinogen (COPRO) أوكسيديز

ميتوكوندريا

coproporphyria وراثية (HCP)

كبدي

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء، والأعراض العصبية، المغص


-

protoporphyrinogen (PROTO) أوكسيديز

ميتوكوندريا

البورفيريا المبرقشة (VP)

مختلط

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء، وأعراض عصبية والتأخير التنموى

-

Ferrochelatase

ميتوكوندريا

بروتوبورفيا متعلقة بتصنيع الكريات الحمر (EPP)

بروتوبورفيريا

صبغ جسدي سائد


حساسية للضوء مع إصابات في الجلد. حصوات في المرارة، اختلال معتدل في وظائف الكبد


-





erythroporphyria عابرة للأطفال





الإصابات الجلدية الفرفرية مرجع كتاب المؤلف James, William D. Berger, Timothy G. et al. العنوان Andrews' Diseases of the Skin clinical Dermatology الناشر Saunders Elsevier مكان سنة الصفحات الرقم المعياري 0-7216-2921-0 oclc doi تاريخ الوصول rp 526



العلاج


البورفيريا الحادة



الكربوهيدرات والهيم


في كثير من الأحيان، يكون العلاج التجريبي مطلوبا إذا كان هناك شك كبير في تشخيص البورفيريا حيث النوبات الحادة يمكن ان تكون قاتلة. ويوصى بحمية غذائية عالية في الكربوهيدرات؛ في النوبات الشديدة، يتم البدء بنقل الجلوكوز 10 ظھ، والتي قد تساعد في الشفاء.


تعتبر H atin وarginate ha هي الأدوية التي يقع الاختيار عليها في علاج البورفيريا الحادة في الولايات المتحدة والمملكة المتحدة ، على التوالي. هذه الأدوية يجب أن تعطى < >في وقت مبكر جدا في النوبة لتكون فعًا لة؛ والفاعلية يمكن أن تتفاوت بين الأفراد. فهي ليست عقاقير علاجية ولكن قد تؤدى إلى إضعاف النوبات وتقليل شدة النوبة. الآثار الجانبية نادرة الحدوث ولكن يمكن أن تكون خطيرة. هذه المواد التي تشبه الهيم نظريا تمنع ALA synthase وبالتالي تتراكم السلائف السامة. في المملكة المتحدة، تتم المحافظة على إمدادات هذه الأدوية في اثنين من المراكز الوطنية. في الولايات المتحدة، هناك شركة واحدة تصنع Panh atin للحقن.



يستخدم Ha Arginate (NormoSang) أثناء الأزمات، بل أيضا كعلاج وقائي لتفادي الأزمات، علاج واحد كل عشرة أيام.



وينبغي لأي علامة تدل على انخفاض الصوديوم في الدم (نقص صوديوم الدم) أو الضعف أن تعالج مع إضافة h atin أو هيم arginate أو حتى تين Mesoporphyrin حيث أن هذه هي علامات المتلازمة الوشيكة لعدم انضباط الهرمون المضاد لإدرار البول (SIADH), أو مشاركة الجهاز العصبي الطرفى الذي قد يكون موضعيا أو شديد التطور إلى شلل جزئي في الحفية وشلل في الجهاز التنفسي. بحاجة لمصدر



العوامل المترسبة


إذا كانت هذه العقاقير أو الهرمونات قد تسببت في النوبة، فإن الكف عن المواد المخالفة يعتبر أمر ضروري. وتعتبر العدوى هو واحدة من الأسباب الرئيسية للنوبات وهى تحتاج إلى علاج قوي.


السيطرة على الأعراض


ألم شديد، وكثيرا لا يتناسب مع العلامات الجسدية، وغالبا ما يتطلب استخدام المواد الأفيونية لتخفيضه إلى مستويات مقبولة. وينبغي أن يعامل الألم طبيا مبكرا على قدر الإمكان، نظرا لشدتة. الغثيان يمكن أن يكون قاسية ا، بل قد يستجيب لدواء للفينوثيازين ولكن في بعض الأحيان يكون مستعصيا. قد تخفف حمامات المياه الساخنة / الاستحمام من الغثيان مؤقتا، وإن كان ينبغي توخي الحذر لتجنب الحروق أو السقوط.


تحديد الهوية المبكر


ويوصى للمرضى الذين لديهم تاريخ من البورفيريا الحادة وحتى الذين يحملون الجينات الوراثية بارتداء سوار للتنبيه أو غيرها من بطاقات التعريف في جميع الأوقات تحسبا لحدوث أعراض شديدة أو في حالة الحوادث التي يوجد فيها احتمال التعرض للمخدرات نتيجة لذلك قد يكون من الصعب أن يقوموا بشرح حالتهم علىالمتخصصين في الرعاية الصحية، ونظرا لأن بعض العقاقير لا يسمح بتناولها على الإطلاق.


المشاكل العصبية والنفسية


المرضى الذين يعانون من النوبات المتكررة يمكن أن يحدث لهم آلام مزمنة في الأعصاب في أطراف الجسم فضلا عن الألم المزمن في الأمعاء. تقترن عدم قدرة الأمعاء على الحركة ، الإليس ، الانغلاف ، hypoganglionosis encopresis في الأطفال والانسداد الزائف في الأمعاء بالبروفيريات. ويعتقد أن ذلك يعود إلى تدهور عصبي محوارى في المناطق المتضررة من الجهاز العصبي وخلل متعلق بالاعصاب.


في هذه الحالات يعتبر العلاج الأفيونيات بالأفيونيات طويلة المفعول مطلوبا. بعض حالات الألم المزمن يمكن أن تكون صعبة في التعامل معها وقد يتطلب علاج باستخدام طرق متعددة. وقد ينشأ الاعتماد على الأفيونيات .


وكثيرا ما يصاحب الاكتئاب هذا المرض, ومن الأفضل التعامل معه بمعالجة الأعراض المخالفة وإذا دعت الحاجة إلى الاستخدام الحكيم لمضادات الاكتئاب . بعض عقاقير المؤثرات العقلية هي porphyrinogenic ، وتحد من نطاق pharmacotherapeutic.


التشنجات


نوبات التشنج غالبا ما تصاحب هذا المرض. معظم أدوية التشنج تؤدى إلى تفاقم هذه الحالة. يمكن أن يسبب العلاج المشاكل الباربيتورات خاصة يجب تجنبه. بعض بنزوديازيبين البنزوديازيبينات آمنة، وعندما تستخدم بالاقتران مع الأدوية الجديدة المضادة للتشنجات مثل gabapentin فهى تقدم إمكانية وضع نظام للتحكم في التشنجات.


وتستخدم كبريتات المغنسيوم والبروميد أيضا في تشنجات البورفيريا، ومن ثم حدوث الحالات الصرعية في البورفيريا قد لا يستجيب للمغنيسيوم وحده. وتستخدم إضافة h atin أو h e arginate . قي حالات الصرع بحاجة لمصدر



مرض الكبد الضمنى


بعض أمراض الكبد قد تسبب البورفيريا حتى في حالة عدم وجود استعداد وراثي. وتشمل هذه الصباغ الدموي (هيموكروماتوزيز والتهاب الكبد الوبائي سى. معالجة الحديد الزائد قد تكون مطلوبة.


العلاج الهرموني


التقلبات الهرمونية التي تساهم في النوبات الدورية في النساء الذين تم علاجهم بحبوب منع الحمل وهرمونات luteinizing لايقاف الحيض. ومع ذلك، فإن أقراص منع الحمل قد تثير حساسية للضوء والتراجع عن أقراص منع الحمل يثير النوبات. كما تثير الاندروجنيات وهرمونات الخصوبة موجة من النوبات.


بروفيريات تصنيع الكرات الحمر


وهي مرتبطة بتراكم البورفيرنيات في الكريات الحمراء وهى نادرة. الأندر هي بورفيريا تصنيع الكرات الحمر الخلقية (C.E.P) والمعروف باسم مرض جنثر. قد تظهر العلامات منذ الولادة وتشمل حساسية شديدة للشمس، وأسنان بنية تتألق في ضوء الأشعة فوق البنفسجية بسبب ترسب النوع واحد من البورفيرنيات وفرط الشعر في وقت لاحق. فقر الدم الإنحلالى عادة ما ينشأ. يمكن استخدام الفئة الصيدلانية من بيتا كاروتين في العلاج.مارتن وCrook. . الكيمياء السريرية والاستقلابية الطب. الطبعة السابعة. هودر ارنولد. ردمك 0-340-90616-2 يعتبر زرع نخاع العظام وسيلة ناجحة في علاج CEP في حالات قليلة، على الرغم من أن النتائج على المدى الطويل ليست متاحة بعد. cite journal author Faraci M, Morreale G, Boeri E, < >et al. Unrelated HSCT in an adolescent affected by congenital erythropoietic porphyria journal Pediatr Transplant volume 12 issue 1 pages 117–20 year pmid 18186900 doi 10.1111/j.1399-3046. .00842.x doi_brokendate -06-26



يحدث الألم، الحرق، التورم والحكة مع بروفيريات تصنيع الكريات الحمر وهى عموما تتطلب تجنب ضوء الشمس الساطع. معظم أنواع حاجبة الاشعة الشمسية تعتبر غير فعًا لة، ولكن يتم ارتداء قميص طويل الأكمام كعامل واقى من الشمس, والقبعات, أغطية الرأس, والقفازات والتي يمكن أن تساعد. يمكن أن يستخدم كلوروكين الكلوروكين لزيادة إفراز البورفيرين في بعض أنواع البورفيريا المصنعة للكريات الحمر. أحيانا يستخدم نقل الدم لقمع إنتاج الهيم الفطرى.

الثقافة والتاريخ



يتم الكشف عن البروفيريات في جميع الأجناس والجماعات العرقية المتعددة في كل قارة بما في ذلك الأفارقة والآسيويين وسكان أستراليا الأصليين والقوقازيين ، وبيرو ، المكسيك ، سكان أمريكا الأصليين، وسامي. هناك تقارير عن ارتفاع معدل AIP في مناطق الهند والدول الإسكندنافية وأكثر من 200 التنوعات الجينية AIP، وبعضها محدد للعائلات، على الرغم من أن بعض السلالات قد ثبت أن بها طفرات متكررة. المصدر الاسكندنافى للبورفيريا تم ارجاعه إلى االمجموعة ذات العرق السامي. بحاجة لمصدر


وقد لوحظت الروابط بين البروفيريات والمرض العقلي على مدى العقود. في أوائل 1950 تم علاج مرضى البروفيريات (أحيانا يشار إليها باسم بورفيريا الهيموفيليا دنفر، Joness. موسوعة في الطب غامض . الكتب التي نشرتها جامعة، شركة، 1959.، والأعراض الشديدة للاكتئاب أو الإغماء بتخشب باستخدام الصدمات الكهربائية.

مصاصي الدماء، والأشخاص المستذئبين


وتوحى البورفيريا بتفسير لأصل مصاصي الدماء وأساطير المستذئبين ، استنادا إلى تصور بعض أوجه التشابه بين الحالة والفولكلور.


في 1964، نشر مقال L. Illis 1963، في البورفيريا والمسببات المرضية لWerwolves في < > وقائع الجمعية الملكية للطب. في وقت لاحق، قالت نانسي جاردن عن العلاقة بين البورفيريا واعتقاد مصاص دماء في مقالها لعام 1973، < >مصاصو الدماء. في عام 1985، اكتسب مقال الكيميحيوي ديفيد دولفين الجمعية الأميركية لتقدم العلوم للجمعية الاميركية لتقدم العلوم البورفيريا، مصاصو الدماء، والمستذئبون المسببات المرضية لأساطير التحول الأوروبي تغطية إعلامية واسعة، وبالتالي الترويج للاتصال.



وواجهت النظرية منذ ذلك الحين انتقادات شديدة، وبخاصة لأنها وضعت وصمة العار على المصابين. عالج مقال نورين دريسسر < >مصاصو الدماء الأمريكيين المعجبين، الضحايا، والم ين (1989) هذه المسألة بمزيد من التعمق.



كما كانت النظرية تعمل على درجة عالية من الفرضية الخاطئة، لا سيما في ما يتعلق بالتصور الضار لأشعة الشمس التي تؤثر على مصاصي الدماء. ولكن هذا كان ابتكار حديثا أكثر في معرفة مصاصو الدماء مصدرها من عام 1922، مع صدور فيلم مصاصي الدماء، < > نوسفرتث، eine Symphonie ديس Grauens. بحاجة لمصدر هناك ما يقرب من ثمانية أنواع مختلفة من البورفيريا وأربع من هذه الأنواع من البورفيريا يمكن أن تسبب أحيانا حساسية للضوء بروتوبورفيريا المصنعة للكرات الحمر (EPP) أو Protoporphyria، البورفيريا الخلقية المصنعة للكرات الحمر (C.E.P)، البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT), والبورفيريا المبرقشة.



قضايا بارزة


George III in Coronation Robes right جورج الثالث في ثياب التتويج الخاصة به


الجنون الذي ظهر على الملك جورج الثالث تجلى في أزمة ريجنسي لعام 1788 وقد أوحت بعدة محاولات للتشخيص بأثر رجعي. الأولى، كتبت في عام 1855، بعد خمسة وثلاثين عاما من وفاته، وخلصت إلى انه يعاني من الهوس الحاد. اعتبر إم غوتماخر، في عام 1941 أن ذهان الهوس الاكتئابي يعتبر التشخيص الأكثر احتمالا. الاقتراح الأول أن المرض الجسدي هو سبب جنون الملك جورج في عام 1966، في مقال جنون الملك جورج الثالث حالة كلاسيكية من البورفيريا ، cite journal author Macalpine I, Hunter R The insanity of King George 3d a ic case of porphyria journal Br Med J volume 1 issue 5479 pages 65–71 year 1966 month January pmid 5323262 pmc 1843211 doi 10.1136/bmj.1.5479.65 url مع المتابعة في عام 1968، بورفيريا في البيوت الملكية قي ستيوارت، هانوفر، وبروسيا . cite journal author Macalpine I, Hunter R, Rimington C Porphyria in the royal houses of Stuart, Hanover, and Prussia. A follow-up study of George 3d's illness journal Br Med J volume 1 issue 5583 pages 7–18 year 1968 month January pmid 4866084 pmc 1984936 doi 10.1136/bmj.1.5583.7 url وهناك العديد من المقالات كتبت من قبل فريق الطب النفسى الأم / الابن وكأن قضية البورفيريا قد ثبتت، ولكن تبين أن العديد من الاستجابات، بما في ذلك الأكثر ألفة مع المظاهر الفعلية للبورفيريا والتي لم تكن مقنعة. وقد تم معالجة النظرية في < >بيربل سيكريت، مرجع كتاب المؤلف Warren, Martin Rhج²l, John C. G. Hunt, David C. العنوان Purple secret genes, madness and the Royal houses of Europe الناشر Bantam مكان London سنة 1998 الصفحات الرقم المعياري 0-593-04148-8 oclc doi تاريخ الوصول التي وثقت في نهاية المطاف بحث فاشل عن الأدلة الوراثية للبورفيريا في ما تبقى من افراد العائلة المالكة الذين يشتبه في انهم يعانون من ذلك.[57] ^ والكتاب يدل على نقطة تحور واحدة في جين PPOX، ولكن ليس الواحد الذي يرتبط بالمرض. في عام 2005 تم التصريح بأن الزرنيخ (والذي هو من المعروف أن يكون نوعا من البورفيريا) والذي أعطى إلى جورج الثالث مع الأنتيمون وتسبب له في البورفيريا. cite journal author Cox TM, Jack N, Lofthouse S, Watling J, Haines J, Warren MJ King George III and porphyria an el ental hypothesis and investigation journal Lancet volume 366 issue 9482 pages 332–5 year 2005 pmid 16039338 doi 10.1016/S0140-6736(05)66991-7 على الرغم من عدم وجود أدلة مباشرة، الفكرة القائلة بأن الملك جورج الثالث (وغيرها من أعضاء العائلة المالكة) كان يعاني من البورفيريا الذي حقق شعبية من هذا القبيل أن ينسى الكثيرون أن يكون الأمر مجرد فرضية. جنون الملك جورج الثالث هو أساس المؤامرة في < > جنون الملك جورج ، وهو الفيلم البريطان لعام 1994 استنادا إلى عرض آلان بينيت لعام 1991، وجنون الملك جورج الثالث. الأرصدة الختامية للفيلم تتضمن التعليق أن المرض الذي يعاني منه الملك جورج قد نسب إلى البورفيريا وأنه وراثي. من بين أحفاد الملك جورج الثالث الآخرين الذين افترضهم < >بيربل سيكريت الذين كانوا يعانون من البورفيريا (استنادا إلى تحليل مراسلاتهم الطبية الواسعة والمفصلة) كانت الحفيدة الكبرى لأكبر أبناءه الأميرة شارلوت بروسيا (الأخت الكبرى لقيصر فيلهلم الثاني ) وابنتها الأميرة Feodora من ساكسى مينينجن. كان لديهم المزيد من النجاح في القدرة على الكشف عن أدلة موثوقة أن الحفيد الأكبر للإبن الأكبر للملك جورج الثالث الأمير وليام من غلوسستر تم التأكد من تشخيصه بانه اصيب بالبورفيريا المبرقشة.



Mary, Queen of Scots after Nicholas Hilliard ماري ستيوارت سى.1578.


أنه يعتقد أن ماري ستيوارت، ملكة الاسكتلنديين —الجدة الكبرى للملك جورج الثالث —عانت أيضا من البورفيريا المتقطعة الحادة، على الرغم من أن هذا هو موضع نقاش واسع. فمن المفترض أنها ورثت هذه المشكلة، واذا كان لديها ذلك من والدها، جيمس الخامس من اسكتلندا ، وكل من والده وابنتة حدثت لهم نوبات موثقة جيدا والتي يعتقد البعض أنها تقع ضمن كوكبة من أعراض البورفيريا.


وقد قيل أن فلاد الثالث امبالر أيضا كان يعاني من البورفيريا الحادة، والتي ربما تكون قد بدأت فكرة أن مصاصو الدماء كانت لديهم الحساسية لضوء النهار.


وأشار معلقون اخرون إلى ان فينسنت فان غوخ قد عانت من البورفيريا المتقطعة الحادة. cite journal author Loftus LS, Arnold WN Vincent van Gogh's illness acute intermittent porphyria? journal BMJ volume 303 issue 6817 pages 1589–91 year 1991 pmid 1773180 doi 10.1136/bmj.303.6817.1589 pmc 1676250 وقد تم التصور أيضا أن الملك نبوخذ نصر في بابل قد عاني من شكل ما من أشكال البورفيريا (راجع دانيال 4). cite journal author Beveridge A The madness of politics journal J R Soc Med volume 96 issue 12 pages 602–4 year 2003 pmid 14645615 doi 10.1258/jrsm.96.12.602 pmc 539664 تعتبر أعراض البروفيريات واسعة النطاق بأن أي ما يقرب من كوكبة من الأعراض يمكن أن ترجع إلى واحد أو أكثر منهم. بحاجة لمصدر

الشاعر روبرت براوننج أيضا، والمعروف بكتابته لقصيدة بعنوان عشاق البورفيريا ، والتي مع استبعاد التفسير الحرفي للكلمة جانبا كما تقارن الحب نفسه بشكل من أشكال الاضطراب.


سقطت بولا فرياس الليندي، ابنة الروائية التشيلية ايزابيل الليندي ، سقطت في غيبوبة بسبب البورفيريا في عام 1991 والتي ألهمت ايزابيل الليندي لكتابة كتاب سيرتها الذاتية '''' بولا /1، تكريما لابنتها.


أنظر أيضاً


  • جوليا Gnuse (معظم وشم امرأة في العالم لإخفاء الندوب من البورفيريا الجلدية البطيئة (PCT))


  • معلومات مرض

    الاسم البُرْفيرِيَّةٌ

    صورة

    تعليق

    ق.ب.الأمراض

    ت.د.أ.10 ت.د.أ.10 E 80 0 e 70 - ت.د.أ.10 E 80 2 e 70

    ت.د.أ.9 ت.د.أ.9 277.1

    ت.د.أ.أ

    وراثة مندلية بشرية

    مدلاين بلس 001208

    مادة إي ميديسين

    موضوع إي ميديسين

    MeshName Porphyrias

    MeshNumber C17.800.849.617




    البُرْفيرِيَّةٌ هي مجموعة من الاضطرابات الموروثة أو المكتسبة انزيم لانزيمات معينة في مسار التخليق الحيوى للـ هيم (وتسمى أيضا مسار بورفيرين البورفيرين ). ويتم تصنيفها بصورة عامة إلى البورفيريات الحادة (الكبدية) والبورفيريات الجلدية (المُكوِنة للكريات الحمر)، استنادا إلى أماكن الإفراط في إنتاج وتراكم البورفيرنيات (أو سلائفها الكيميائية). وهى تظهر إما بمضاعفات عصبية أو بمشاكل في الجلد (أو كلاهما أحيانا). وهناك حالة تحدث إكلينيكيا وهى مماثلة هيستولوجيا تسمى بورفيريا كاذبة البورفيريا الكاذبة . تتميز البورفيريا الكاذبة بُمصالة دم طبيعيىة ومستويات من البورفيرين في البول.



    والمصطلح مشتق من د€خ؟دپد†دچدپخ± اليونانية ، و< >بورفيريا تعنى صبغة أرجوانية الصبغة الأرجوانية . ومن المرجح أن يكون الاسم إشارة إلى تغيير لون براز وبول المرضى إلى اللون الأرجواني خلال النوبة. cite web author Nick Lane Born to the purple the story of porphyria work Scientific American url http //www.sciam.com/article.cfm?articleID 000B1BEF-C051-1DF8-9733809EC588EEDF date 2002-12-16 accessdate -08-05 على الرغم من أن الوصف الأصلي ينسب إلى أبقراط ، فقد كان وصف المرض لاول مرة عن طريق الكيمياء الحيوية من قبل الدكتور فيليكس هوبي - سيلر في عام 1874، cite journal author Hoppe-Seyler F Das Hأ¤matin journal Tubinger Med-Ch Untersuch year 1871 volume 4 pages 523–33 وقام بوصف البورفيريات الحادة الطبيب الهولندي البروفيسور بى جيه ستوكفيس في عام 1889. cite journal author Stokvis BJ Over twee zeldzame kleurstoffen in urine van zieken journal Nederl Tijdschr Geneeskd volume 2 pages 409–417 language Dutch أعيد طبعه في cite journal author Stokvis BJ Over twee zeldzame kleurstoffen in urine van zieken language Dutch journal Ned Tijdschr Geneeskd volume 133 issue 51 pages 2562–70 year 1989 month Dec ber pmid 2689889 doi url

     
    التعليقات

    لم يعلق احد حتى الآن .. كن اول من يعلق بالضغط هنا

    اعلانات
    تصنيفات الموقع
    شاهد الجديد لهذه المواقع
    بئر السبع ميسوكسيمايد تل هشومير المرجة الزرقاء أسامة بن زيد الغاف دراسة جدوى خطة عمل روبرك الطاقة الداخلية مذكرات دورية نحو الشرق ايو جيما العياضي برباس العياضي شركة مكافحة حشرات خوارزمية ديكسترا مرفأ بيروت الكايد طاش ما طاش شركة كايد البسقلون كورونا سد حراض الفن البيزنطي عبد السلام بنعبد العالي رائد عودة مستشفى طيبة التخصصي غزوة خيبر شركة فواز لعامة للدراسات والمستندات كلوفيس الأول لمع قطع الغيار جميل خطاب نظم المعلومات المحاسبية محمود بن محمود البان باقادر مؤسسة بن شيهون الصحة الحقن المجهري الصين معلمات معلومات اتجاه البطولي أرضروم تنافسية شكاوي محمد الحاج سالم تكرلي مبرهنة عدم الاكتمال علاج عرق النسا موقع سنهدريم التكامل العددي كهربا الحكومة الحكومة التونسية مسالك بولية معاهدة فاليتا مستشفي بدر مشاغل مراكز التجميل محمد حافظ الشريدة وديع سعادة مشغل جرافيزم شكا الربان حديقة التجارة نقليات الهباس بن دعجم بطباط حمود بوعلام حميدة معركة ثابسوس براتا البن الاخضر مشروع تخرج الزكاه ديدفورت تاريخ فواصل الكتب توسعة المسجد النبوي نادي الفتح telnet 1978 عصبام اللوزتين سبيكمان 213 الاقتصاد رمادي عادي فندق العليا تشويه سمعه اسماك الأسماك مؤسسة الجهاز القلبي الوعائي
    أخبار السعودية اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار قطر اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار الإمارات اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار الكويت اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار السياحة اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار البحرين اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار المغرب اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار الاردن اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار فلسطين اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار عمان اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار لبنان اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار السودان اليوم الاربعاء 22/08/2018 - أخبار الكورة اليوم الاربعاء 22/08/2018 - اعلانات الحراج اليوم الاربعاء 22/08/2018 - اسعار السيارات بالكويت الاربعاء 22/08/2018 - اسعار العقارات بالكويت الاربعاء 22/08/2018